Encefalomielite acuta disseminata (ADEM) Cosa dovresti sapere

Panoramica

ADEM è l'acronimo per encefalomielite acuta disseminata.

Questa condizione neurologica comporta un grave attacco di infiammazione nel sistema nervoso centrale. Può includere il cervello, il midollo spinale e talvolta i nervi ottici.

Il gonfiore può danneggiare la mielina, la sostanza protettiva che riveste le fibre nervose in tutto il sistema nervoso centrale.

ADEM si verifica in tutto il mondo e in tutti i gruppi etnici. Succede più frequentemente nei mesi invernali e primaverili.

Circa 1 su 125.000 a 250.000 persone sviluppano ADEM ogni anno.

Quali sono i sintomi?

Oltre il 50% delle persone con ADEM ha una malattia nelle due settimane precedenti. Questa malattia è solitamente un'infezione batterica o virale del tratto respiratorio superiore, ma può essere qualsiasi tipo di infezione.

I sintomi di solito si verificano improvvisamente e possono includere:

• febbre
• mal di testa
• torcicollo
• debolezza, intorpidimento e formicolio delle braccia o delle gambe
• problemi di equilibrio
• sonnolenza
• visione offuscata o doppia a causa di infiammazione del nervo ottico (neurite ottica)
• difficoltà a deglutire e parlare
• problemi alla vescica o all'intestino
• confusione

Non è tipico, ma ADEM può portare a convulsioni o coma.

Il più delle volte, i sintomi durano alcuni giorni e migliorano con il trattamento. Nei casi più gravi, i sintomi possono persistere per diversi mesi.

Cosa causa ADEM?

La causa esatta di ADEM non è nota.

L'ADEM è raro e chiunque può ottenerlo. È più probabile che colpisca i bambini rispetto agli adulti. I bambini sotto i 10 anni rappresentano oltre l'80% dei casi di ADEM.

Di solito si verifica una settimana o due dopo un'infezione. Le infezioni batteriche, virali e di altro tipo sono state associate a ADEM.

Occasionalmente, ADEM si sviluppa dopo una vaccinazione, di solito quella per morbillo, parotite e rosolia. La conseguente risposta del sistema immunitario causa infiammazione nel sistema nervoso centrale. In questi casi, potrebbero essere necessari fino a tre mesi dopo la comparsa del vaccino per la comparsa dei sintomi.

A volte, non c'è alcuna vaccinazione o evidenza di infezione prima di un attacco ADEM.

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Come viene diagnosticato?

Se hai sintomi neurologici compatibili con ADEM, il medico vorrà sapere se sei stato malato nelle ultime settimane. Vogliono anche una storia medica completa.

Non esiste un singolo test in grado di diagnosticare ADEM. I sintomi imitano quelli di altre condizioni che devono essere escluse. La diagnosi si baserà sui sintomi specifici, sull'esame fisico e sui test diagnostici.

Due test che possono aiutare con la diagnosi sono:

MRI: Le scansioni da questo test non invasivo possono mostrare modifiche alla sostanza bianca nel cervello e nel midollo spinale. Lesioni o danni alla sostanza bianca potrebbero essere dovuti all'ADEM, ma potrebbe anche indicare un'infezione al cervello, tumore o sclerosi multipla (SM).

Puntura lombare (spinale): L'analisi del tuo fluido spinale può determinare se i sintomi sono dovuti all'infezione. La presenza di proteine ​​anomale chiamate bande oligoclonali indica che la SM è la diagnosi più probabile.

Come viene trattato?

L'obiettivo del trattamento è ridurre l'infiammazione nel sistema nervoso centrale.

ADEM viene solitamente trattato con farmaci steroidi come il metilprednisolone (Solu-Medrol). Questo farmaco viene somministrato per via endovenosa per 5-7 giorni. Potrebbe anche essere necessario assumere steroidi per via orale, come il prednisone (Deltasone), per un breve periodo. A seconda delle raccomandazioni del medico, questo potrebbe variare da pochi giorni a poche settimane.

Con gli steroidi, dovrai essere attentamente monitorato. Gli effetti collaterali possono includere un gusto metallico, gonfiore del viso e arrossamento. Sono anche possibili aumento di peso e difficoltà a dormire.

Se gli steroidi non funzionano, un'altra opzione è l'immunoglobulina endovenosa (IVIG). Viene anche somministrato per via endovenosa per circa cinque giorni. I potenziali effetti collaterali includono infezione, reazione allergica e mancanza di respiro.

Per i casi gravi, c'è un trattamento chiamato plasmaferesi, che di solito richiede una degenza in ospedale. Questa procedura filtra il sangue per rimuovere gli anticorpi nocivi. Potrebbe dover essere ripetuto più volte.

Se non si risponde a nessuno di questi trattamenti, si può prendere in considerazione la chemioterapia.

Dopo il trattamento, il medico potrebbe voler eseguire una MRI di follow-up per assicurarsi che l'infiammazione sia sotto controllo.

In che modo ADEM è diverso da MS?

ADEM e MS sono straordinariamente simili, ma solo a breve termine.

Come sono simili

Entrambe le condizioni comportano una risposta anormale del sistema immunitario che colpisce la mielina.

Entrambi possono causare:

• debolezza, intorpidimento e formicolio delle braccia o delle gambe
• problemi di equilibrio
• visione sfocata o doppia
• problemi alla vescica o all'intestino

Inizialmente, possono essere difficili da distinguere sulla risonanza magnetica. Entrambi causano infiammazione e demielinizzazione nel sistema nervoso centrale.

Entrambi possono essere trattati con steroidi.

Come sono diversi

Nonostante le somiglianze, queste sono due condizioni molto distinte.

Un indizio della diagnosi è che ADEM può causare febbre e confusione, che non sono comuni nella SM.

L'ADEM ha maggiori probabilità di colpire gli uomini, mentre la SM è più comune nelle donne. L'ADEM è anche più probabile che si verifichi durante l'infanzia. La SM viene solitamente diagnosticata all'inizio dell'età adulta.

La differenza più importante è che ADEM è quasi sempre un incidente isolato. La maggior parte delle persone con SM ha attacchi ricorrenti di infiammazione del sistema nervoso centrale. Prova di questo può essere visto su scansioni MRI di follow-up.

Ciò significa che il trattamento per ADEM è anche molto probabilmente una cosa da fare una volta sola. D'altra parte, la SM è una condizione cronica che richiede una gestione continua della malattia. Ci sono una varietà di trattamenti modificanti la malattia progettati per rallentare la progressione.

Ulteriori informazioni: Encefalomielite disseminata acuta contro SM "

Cosa posso aspettarmi?

In rari casi, ADEM può essere fatale. Oltre l'85% delle persone con ADEM si riprende completamente entro poche settimane. La maggior parte degli altri si riprende in pochi mesi. I trattamenti steroidi possono abbreviare la durata di un attacco.

Un piccolo numero di persone rimane con lievi cambiamenti cognitivi o comportamentali, come confusione e sonnolenza. Gli adulti possono avere un tempo di recupero più difficile rispetto ai bambini.

L'80% delle volte, ADEM è un evento di una volta. Se ritorna, il medico potrebbe voler eseguire ulteriori test per confermare o escludere la SM.

ADEM può essere prevenuto?

Poiché la causa esatta non è chiara, non esiste un metodo di prevenzione noto.

Riferisci sempre i sintomi neurologici al tuo medico. È importante ottenere una diagnosi corretta. Trattare tempestivamente l'infiammazione nel sistema nervoso centrale può aiutare a prevenire sintomi più gravi o duraturi.