Che cos'è il parkinsonismo atipico e come viene trattato?

Panoramica

La malattia di Parkinson (PD) è una malattia del cervello che colpisce il movimento e la coordinazione. Neuroni (cellule nervose) in una parte del cervello chiamata substantia nigra die. Questo porta ad una perdita di controllo muscolare.

Altre condizioni condividono alcuni sintomi PD, ma hanno cause diverse. Queste condizioni sono chiamate Parkinsonismo atipico o sindromi parkinsoniane atipiche.

tipi

Il parkinsonismo atipico comprende diverse condizioni simili al PD. Tra loro ci sono:

• Demenza del corpo di Lewy (LBD)
• sistema multiplo atrofia (MSA)
• paralisi sopranucleare progressiva (PSP)
• degenerazione corticobasale (CBD)

Ciascuna di queste sindromi parkinsoniane atipiche si verifica in meno dell'1% della popolazione generale:

• LBD: 400 casi per 100.000 persone
• MSA: Da 5 a 10 casi su 100.000 persone
• PSP: Da 5 a 10 casi su 100.000 persone
• CBD: 1 caso 100.000 persone

Sintomi

I sintomi della PD variano da persona a persona. Alcune persone hanno un tremore, di solito su un lato del corpo. Altri con PD hanno difficoltà di congelamento o equilibrio muscolare. Potresti avere sintomi di PD lievi da anni. Qualcun altro potrebbe avere sintomi che peggiorano rapidamente.

Le sindromi atipiche parkinsoniane hanno ciascuna il proprio insieme di sintomi:

• LBD: Il pensiero e il declino della memoria. Allucinazioni e difficoltà a stare all'erta sono segnali che di solito si manifestano presto.
• MSA: I problemi del camminare e dell'equilibrio sono particolarmente comuni con questa condizione. Potresti anche avere sintomi legati al sistema nervoso autonomo (ANS), che è la parte del sistema nervoso che controlla funzioni come la digestione e la circolazione. Questi includono:
  • stipsi
  • incontinenza
  • un improvviso calo della pressione sanguigna quando ti alzi (ipotensione ortostatica)
• PSP: I problemi con il camminare e l'equilibrio, il movimento degli occhi, la parola e le capacità di pensiero sono tra i principali sintomi di questo disturbo.
• CBD: I sintomi principali di questa condizione includono movimenti lenti, difficoltà con i movimenti spontanei, rigidità muscolare, tremori gravi e postura anomala o posizionamento degli arti.

PD vs. Parkinsonismo atipico

I sintomi della PD e del Parkinsonismo atipico sono a volte identici. Questo è il motivo per cui i test e l'imaging sono così importanti per fare una diagnosi accurata. A volte il parkinsonismo atipico viene diagnosticato inizialmente come PD.

Una delle principali differenze tra le due condizioni è che i sintomi del Parkinsonismo atipico tendono ad arrivare prima rispetto al PD. I problemi di equilibrio, congelamento muscolare, capacità di pensare, parlare e deglutire si manifestano prima. Avanzano anche più velocemente se si dispone di Parkinsonismo atipico.

I sintomi della PD appaiono spesso prima su un lato del corpo. Con il parkinsonismo atipico, i segni sono solitamente presenti su entrambi i lati all'inizio.

Un'altra differenza fondamentale tra PD e Parkinsonismo atipico è ciò che sta accadendo nel cervello. Se hai il PD, perdi i neuroni che producono la dopamina chimica del cervello. Aiuta a controllare il movimento. Tuttavia, il tuo cervello ha ancora recettori della dopamina. Questi recettori consentono alla droga levodopa (Sinemet) di essere sintetizzata in dopamina.

Se hai una sindrome parkinsoniana atipica, tuttavia, potresti perdere i tuoi recettori della dopamina. La levodopa non sarà efficace nel controllare i sintomi.

Cause e fattori di rischio

Le sindromi atipiche parkinsoniane hanno ciascuna le proprie cause. Gli scienziati non sanno ancora perché le persone sviluppano PD o Parkinsonismo atipico. PD e condizioni come MSA possono avere una componente genetica. La ricerca suggerisce anche che l'esposizione ad alcune tossine ambientali può essere la causa.

Certi cambiamenti cerebrali definiscono ciascuna condizione:

• LBD: Un insolito accumulo di proteina alfa-sinucleina nelle cellule cerebrali.
• PSP: Un accumulo di proteine ​​tau nel lobo frontale del cervello, nel cervelletto, nella substantia nigra e nel tronco cerebrale.
• MSA: Un accumulo anormale di proteina alfa-sinucleina che può influenzare la substantia nigra, il cervelletto e l'ANS.
• CBD: Un accumulo di proteine ​​tau che di solito colpisce un lato del corpo e rende difficile il movimento.

Diagnosi

La diagnosi di parkinsonismo atipico inizia con una revisione di tutti i sintomi e della tua storia medica.

Anche un esame neurologico farà parte della valutazione. Il medico potrebbe osservarti mentre attraversi la stanza, sederti, alzarti e compiere altri movimenti di base. Cercheranno problemi con equilibrio e coordinazione. Il medico può anche eseguire alcuni semplici test sulla forza delle braccia e delle gambe.

Potresti fare dei test sulle tue capacità mentali, come la ripetizione di elenchi di numeri o la risposta a domande sugli eventi attuali.

Il medico può ordinare test di imaging del cervello. Alcuni test comunemente usati includono:

• Scansione di tomografia a emissione di positroni (PET): un colorante radioattivo chiamato tracciante rivela segni di malattia o lesioni al cervello.
• Scansione a risonanza magnetica (MRI): un campo magnetico e onde radio creano immagini dell'interno del corpo.
• DAT-SPECT: un tipo di scansione a tomografia computerizzata (CT) controlla il movimento della dopamina nel cervello.

Trattamento

Attualmente non esistono cure per il parkinsonismo atipico. L'obiettivo del trattamento è gestire i sintomi il più a lungo possibile. La terapia appropriata per ciascun disturbo dipende dai sintomi e dal modo in cui si risponde al trattamento.

Per la LBD, alcune persone trovano sollievo dai sintomi con inibitori delle colinesterasi. Questi farmaci aumentano l'attività dei neurotrasmettitori che influenzano la memoria e il giudizio.

Per la PSP, levodopa e farmaci simili che agiscono come la dopamina sono utili per alcune persone.

Partecipare alla terapia fisica o occupazionale può anche aiutare con la maggior parte di queste condizioni. Essere fisicamente attivi può anche aiutare ad alleviare i sintomi.

Possibili complicazioni

Forse la più grave complicazione di una qualsiasi di queste condizioni è la demenza.Potresti sviluppare un lieve deterioramento cognitivo (MCI), che potrebbe non interferire troppo con le tue attività quotidiane. Se le tue capacità di pensiero e la tua memoria diminuiscono gradualmente, potresti aver bisogno dell'assistenza di una famiglia, di un assistente sanitario o di una struttura di vita assistita.

Poiché queste condizioni influenzano l'equilibrio e il coordinamento, il rischio di caduta diventa una preoccupazione importante. Avere PD o Parkinsonismo atipico significa evitare cadute e fratture. Rendi la tua casa più sicura eliminando i tappeti, illuminando i corridoi durante la notte e installando i maniglioni nel bagno.

prospettiva

Le sindromi parkinsoniane atipiche sono malattie progressive. Ciò significa che i loro sintomi continueranno a peggiorare nel tempo. Mentre non esistono cure per questi disturbi, ci sono trattamenti che possono aiutare a rallentare la loro progressione. È fondamentale assumere i farmaci esattamente come prescritto dal medico. Se non sei mai sicuro del tuo trattamento, chiama l'ufficio del tuo medico.

La PD e il Parkinsonismo atipico influenzano ogni persona in modo diverso. Queste differenze includono il tipo e la gravità dei sintomi, così come l'aspettativa di vita. Le ricerche riportate dal medico di famiglia americano hanno scoperto che le donne a cui è stata diagnosticata una malattia di Parkinson a 70 anni o più vivono una media di 11 anni in più. Gli uomini con 70 e più anziani con diagnosi di PD vivono in media circa 8 anni in più. Le persone con Parkinsonismo atipico hanno un'aspettativa di vita più breve.

Queste stime possono variare notevolmente a seconda della tua salute generale. Più sei sano quando ti viene diagnosticata, maggiori sono le tue possibilità di vivere più a lungo con il Parkinsonismo atipico.