Cos'è la calciphylaxis?

Definizione

La calcifilassi è una rara, ma grave, complicazione renale. La condizione provoca la formazione di calcio all'interno dei vasi sanguigni del grasso e della pelle. Calcifilassi è anche chiamata arteriolopatia uremica calcifica. È più frequente nelle persone con malattia renale cronica avanzata (malattia renale allo stadio terminale) o in pazienti con insufficienza renale sottoposti a dialisi o sottoposti a trapianto di rene. In dialisi, una macchina filtra e purifica il sangue perché i reni non sono in grado di farlo da soli.

Calcifilassi provoca la formazione di lesioni cutanee molto dolorose. Spesso provoca infezioni gravi che possono essere fatali.

Quali sono i sintomi della calcifilassi?

Il sintomo principale della calcifilassi comprende lesioni cutanee agli arti inferiori o aree con un contenuto di grasso più elevato, come il seno, i glutei e l'addome. Le lesioni alla fine progrediscono in ulcere o noduli estremamente dolorosi. Queste lesioni sono molto difficili da guarire.

Una persona con calcifilassi può avere livelli superiori al normale di calcio (ipercalcemia) e fosfato (iperfosfatemia) nel sangue. Possono anche presentare sintomi di iperparatiroidismo. L'iperparatiroidismo si verifica quando le ghiandole paratiroidi producono troppo ormone paratiroideo (PTH). Il PTH aiuta a regolare i livelli di calcio, vitamina D e fosforo nelle ossa e nel sangue.

I sintomi della calcifilassi includono:

• fatica
• debolezza
• spasmi
• depressione
• dolori muscolari

In che modo la calcifilassi influisce sulla pelle?

Che cosa causa la calcifilassi?

Calcifilassi si verifica da un accumulo di calcio all'interno dei vasi sanguigni. La causa esatta di questo accumulo non è chiara. Ci sono probabilmente molti processi in gioco. Un fattore che contribuisce può essere problemi con il metabolismo di minerali e ormoni, tra cui:

• calcio
• fosfato
• ormone paratiroideo (PTH)

Il PTH è responsabile della normalizzazione dei livelli di calcio, vitamina D e fosforo nelle ossa e nel sangue.

Si pensa che l'interruzione del metabolismo minerale sia il risultato di una malattia renale, ma il meccanismo esatto non è veramente compreso. Ciò è particolarmente vero poiché la condizione può verificarsi in persone con normale funzionalità renale. Sono necessarie ulteriori ricerche per capire meglio la condizione.

Chi è a rischio di calcifilassi?

Le persone con malattia renale avanzata sono a più alto rischio di avere calcifilassi. Secondo uno studio pubblicato dall'università statale di San Paolo, la calcifilassi si verifica in circa l'1 - 4,5 per cento delle persone in dialisi. È considerato una condizione rara, ma potrebbe diventare più comune con l'aumento del numero di persone in dialisi.

La calcifilassi è più comunemente riportata in soggetti sottoposti a dialisi che:

• sono obesi
• stanno assumendo corticosteroidi sistemici
• stanno assumendo warfarin (Coumadin) per trattare o prevenire coaguli di sangue
• stanno usando supplementi di calcio contenenti leganti di fosfato
• avere una malattia al fegato
• avere il diabete

Sebbene la calcifilassi sia per lo più riportata nelle persone con malattia renale avanzata, a volte viene diagnosticata a persone con normale funzionalità renale che presentano le seguenti condizioni:

• cancro
• malattia infiammatoria intestinale
• iperparatiroidismo primitivo
• condizioni autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (lupus), il morbo di Crohn o l'artrite reumatoide
• condizioni ipercoagulabili come la proteina C e il deficit di proteina S
• malattia epatica alcolica

La calcifilassi è più comunemente riportata in persone di età superiore ai 50 anni. E, secondo uno studio pubblicato dall'American Journal of Kidney Diseases, la calcifilassi si verifica due volte più frequentemente nelle donne che negli uomini.

Diagnosi di calcifilassi

Un medico potrebbe sospettare la calcifilassi in base alla presenza di lesioni cutanee dolorose e alla vostra storia clinica. Solitamente eseguono diversi test per confermare una diagnosi e escludere altre complicanze della malattia renale cronica. Alcuni di questi test diagnostici possono includere:

• una biopsia della pelle
• esami del sangue per livelli di calcio, fosforo, fosfatasi alcalina, ormone paratiroideo e 25-idrossivitamina D
• analisi del sangue con funzionalità epatica
• test di funzionalità renale
• test per valutare le infezioni, come un esame emocromocitometrico completo e test di emocoltura

Come viene trattata la calcifilassi?

Al momento, non esiste un trattamento efficace disponibile per la calciphylaxis. Il trattamento attuale è focalizzato sulla cura delle lesioni cutanee, la prevenzione delle infezioni e la correzione delle concentrazioni di calcio e fosforo nel sangue.

Trattare le ferite e le lesioni potrebbe includere:

• agenti di sbrinamento enzimatici
• medicazioni idrocolloidali o idrogel
• antibiotici sistemici
• ossigenoterapia iperbarica

Possono essere prescritti farmaci per trattare le ferite e correggere una anormale concentrazione di calcio e fosforo nel sangue. Questi possono includere:

• tiosolfato di sodio per via endovenosa, un agente chelante per calcio e ferro
• cinacalcet (Sensipar), un farmaco usato per trattare alti livelli di calcio nel sangue di persone con alcuni problemi della ghiandola paratiroidea o malattia renale cronica

Una sperimentazione clinica del Massachusetts General Hospital sta attualmente valutando se gli integratori di vitamina K possano essere usati per trattare la calcifilassi.

Se i livelli di calcio e fosforo non possono essere controllati con i farmaci, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere una o più ghiandole paratiroidi. Questo intervento è chiamato paratiroidectomia. Il medico può anche raccomandare di aumentare le sessioni di dialisi.

Poiché la calcifilassi è spesso debilitante, potresti anche aver bisogno di supporto nutrizionale e psicologico e di gestione del dolore.

Qual è la prospettiva?

La calcifilassi è spesso una condizione fatale. Secondo uno studio pubblicato dall'American Journal of Kidney Diseases, le persone con Calcifilassi hanno un tasso di sopravvivenza a un anno inferiore al 46%.La morte è solitamente il risultato di complicazioni, come infezioni e sepsi. La sepsi è un'infezione del sangue in pericolo di vita.

Il recupero è possibile e diagnosi e trattamenti precoci possono portare a risultati migliori. Il tasso di sopravvivenza dovrebbe migliorare man mano che si impara di più sulla condizione.