Castleman Disease Che cos'è e come viene trattato?

Qual è la malattia di Castleman?

La malattia di Castleman (CD) è una condizione rara che colpisce i linfonodi e i tessuti correlati. La malattia si verifica quando c'è una crescita eccessiva di cellule nel sistema linfatico. Il sistema linfatico fa parte del tuo sistema immunitario. Elimina il tuo corpo dalle tossine e da altri rifiuti per combattere le infezioni e mantenerti sano.

Ogni anno vengono diagnosticati circa 200 nuovi casi negli Stati Uniti.

La malattia di Castleman Unicentric è la forma più comune. Succede quando è interessata solo una regione linfonodale. La malattia di Castleman multicentrica si sviluppa quando è interessata più di una regione linfonodale. Può anche interessare altri organi contenenti tessuto linfoide.

Sebbene un simile processo di crescita cellulare si verifichi con linfomi o tumori dei linfonodi, la malattia di Castleman non è una forma di cancro. Tuttavia, le persone che hanno una malattia di Castleman multicentrica hanno più probabilità di sviluppare il linfoma e altri tumori del sangue in seguito.

Continua a leggere per scoprire quali sono le cause della malattia di Castleman, le opzioni di trattamento e altro ancora.

Quali sono i sintomi della malattia di Castleman?

Malattia di Castleman Unicentric

La malattia uniconica di Castleman colpisce di solito i linfonodi del torace o dell'addome. La malattia di Castleman può far crescere questi nodi. La malattia Unicentric Castleman in genere non causa alcun sintomo a meno che i linfonodi non diventino abbastanza grandi da interferire con altri organi.

Se i nodi del tuo petto sono ingranditi, potresti avere difficoltà a respirare.

Se i nodi nell'addome sono ingranditi, potresti provare:

• dolore
• sentimenti di pienezza
• difficoltà a mangiare

In alcuni casi, potresti notare un nodulo sotto la pelle del collo, dell'inguine o dell'ascella.

Morbo di Castleman multicentrico

Questa forma di malattia di Castleman è più grave, perché colpisce più di un gruppo di linfonodi. Può anche causare l'ingrandimento di alcuni organi, come il fegato e la milza.

Altri sintomi includono:

• fatica
• febbre
• perdita di peso
• sudorazioni notturne
• debolezza generale o intorpidimento

Le persone che hanno una malattia di Castleman multicentrica sono anche più soggette a gravi infezioni e anemia.

Che cosa causa la malattia di Castleman?

La causa esatta della malattia di Castleman non è chiara.

La malattia è caratterizzata da una crescita eccessiva di entrambe le cellule B e plasmacellule, che sono cellule del sistema immunitario chiamate linfociti. Gli scienziati non sanno esattamente perché il sistema immunitario non funzioni correttamente.

Tuttavia, sembra esserci una forte associazione tra la malattia di Castleman multicentrica e un'infezione causata da herpesvirus umano 8 (HHV-8). HHV-8 si trova spesso nei linfonodi di persone che hanno sia la malattia di Castleman multicentrica sia l'HIV.

Il virus HHV-8 è anche legato al sarcoma di Kaposi, un tumore canceroso che si forma nelle pareti dei vasi sanguigni. Il sarcoma di Kaposi può svilupparsi come complicanza dell'HIV o dell'AIDS.

HHV-8 non è presente in tutti i casi di malattia di Castleman multicentrici. Inoltre, la malattia unicentrica di Castleman non ha una forte associazione con alcun particolare virus. I ricercatori devono ancora stabilire cosa causa la malattia di Castleman in persone senza HHV-8.

Chi è a rischio?

La malattia di Castleman Unicentric è molto più comune di quella multicentrica. La malattia uniconica di Castleman può colpire sia i bambini che gli adulti. In media, una diagnosi unicentrica è fatta da 35 anni. Questa forma tende ad essere più comune nelle donne.

La malattia di Castleman multicentrica si sviluppa principalmente negli adulti tra i 50 e i 60 anni. Gli uomini sono leggermente più propensi delle donne a sviluppare questa forma di malattia.

Nel complesso, le persone che hanno l'HIV o l'AIDS sono maggiormente a rischio per lo sviluppo di entrambi i tipi di malattia di Castleman.

Diagnosi della malattia di Castleman

In molti casi, un linfonodo malato o ingrandito passerà inosservato finché non verrai curato per un'altra malattia.

Ma se si verificano sintomi, consultare il medico. Valuteranno la dimensione e la consistenza dei tuoi linfonodi.

Da lì, il medico può ordinare uno o più dei seguenti:

• Esami del sangue e delle urine: Questi possono aiutare a escludere altre infezioni, oltre a determinare se ci sono anomalie che possono significare la malattia di Castleman.
• Test di imaging: Una scansione TC o MRI può rivelare linfonodi ingranditi nel collo, nel torace, nell'addome o nella pelvi. Possono anche determinare se il tuo fegato o milza è ingrandito. Può anche essere usata una scansione PET.
• Biopsia: Il medico può rimuovere un piccolo pezzo di tessuto dal nodo o organo interessato per testare.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

Il trattamento per la malattia di Castleman dipenderà dal tipo che hai.

Poiché la malattia unicentrica di Castleman è localizzata, di solito può essere curata rimuovendo chirurgicamente il linfonodo malato. Questo intervento può essere minore o più esteso a seconda della posizione del nodo.

Se il nodo si trova in una posizione che non può essere rimosso chirurgicamente, o se non si è altrimenti idonei al funzionamento, è possibile che venga somministrato un farmaco per aiutare a ridurre il linfonodo. In alcuni casi, la radioterapia può essere utilizzata per distruggere il tessuto malato.

La chirurgia non è un'opzione per la malattia di Castleman multicentrica perché interessa più parti del corpo. Invece, il trattamento si concentra sulla gestione della proliferazione cellulare attraverso farmaci o altre terapie.

Potrebbe essere prescritto uno o più dei seguenti:

• anticorpi monoclonali, come rituximab (Rituxan) o siltuximab (Sylvant), per aiutare a fermare la proliferazione cellulare
• chemioterapia, che può anche aiutare a ridurre la crescita cellulare
• corticosteroidi, come il prednisone (Deltasone), per ridurre l'infiammazione
• talidomide (talomide), un farmaco per il cancro orale che può aiutare a indurre la remissione per la malattia di Castleman
• terapia antivirale per combattere HHV-8 o HIV

prospettiva

Il tuo outlook individuale dipenderà dal tipo di malattia di Castleman che ti viene diagnosticata e da qualsiasi altra condizione sottostante che potresti avere.

La malattia di Castleman Unicentric può spesso essere trattata con successo con la chirurgia. Dovrai, tuttavia, andare a frequenti esami di follow-up per assicurarti che la malattia non sia tornata. Quando ciò accade, si chiama recidiva. Se si verificano sintomi, è importante segnalarli al proprio medico il più presto possibile.

La malattia di Castleman multicentrica può essere più difficile, spesso perché la malattia si verifica a fianco dell'HIV o dell'AIDS. Anche se la malattia di Castleman viene curata con successo, la malattia a volte ritorna entro un anno. La cura del follow-up è particolarmente importante, perché questa condizione può portare al linfoma non-Hodgkin, una forma di cancro potenzialmente letale. È anche associato ad altri tumori del sangue, tra cui il sarcoma di Kaposi.

La malattia di Castleman può essere prevenuta?

Non è chiaro se la malattia di Castleman possa essere prevenuta, perché non è chiaro cosa causi esattamente la malattia di Castleman. L'unica cosa che puoi fare per ridurre il rischio per la malattia di Castleman è proteggerti dall'infezione da HIV.

Praticare sesso sicuro usando preservativi e dighe dentali può ridurre significativamente il rischio di contrarre l'HIV. Fare test periodici per le infezioni trasmesse sessualmente, incluso l'HIV, aumenterà le probabilità di ricevere una terapia precoce per qualsiasi infezione. Dovresti anche assicurarti che ogni tuo partner sessuale sia stato testato.

Ulteriori informazioni su HIV e AID, compresi ulteriori passaggi per la prevenzione "