Sindrome di Churg-Strauss

Panoramica

La sindrome di Churg-Strauss è una condizione medica che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni. È una forma di vasculite. La condizione può anche essere chiamata granulomatosi eosinofila con poliangioite o EGPA.

L'infiammazione nei vasi sanguigni li rende più stretti e diminuisce la quantità di sangue che è in grado di fluire attraverso di essi. Ciò significa che il flusso di sangue verso i tuoi principali organi e sistemi è anche inferiore al normale. Un ridotto flusso di sangue verso i tuoi organi potrebbe danneggiarli. Questo danno d'organo non è sempre reversibile e può essere permanente.

Quali sono i sintomi?

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono determinati da quali organi o sistemi influenzano la condizione. Alcuni di questi sintomi possono includere:

• febbre
• estrema stanchezza
• mancanza di respiro, causato dall'infiammazione delle sacche d'aria dei polmoni o dei vasi sanguigni
• dolore al petto, causato da infiammazione dei polmoni o del cuore
• intorpidimento alle mani o ai piedi
• debolezza
• dolore nell'addome
• sangue nelle tue feci
• dolore al seno o naso che cola
• dolori articolari
• dolore muscolare
• eruzione cutanea
• perdita di peso
• sudorazioni notturne
• ictus
• malattie renali

Potresti avere solo alcuni di questi sintomi e non tutti. Potresti anche avere combinazioni di uno qualsiasi di questi sintomi.

Quali sono le cause?

Non è chiaro cosa causa la sindrome di Churg-Strauss. Tuttavia, l'asma sembra essere un denominatore comune nelle persone con questa condizione. Ci sono stati studi che hanno esaminato se uno degli ingredienti in un farmaco comune per l'asma grave, Montelukast, può causare o innescarlo.

Finora, non ci sono prove sufficienti per dimostrare che Montelukast causa Churg-Strauss. Tuttavia, ci sono prove che indicano che Montelukast può innescare Churg-Strauss se è già una condizione precedentemente non rilevata.

È noto che la sindrome di Churg-Strauss non è genetica e non è contagiosa. È anche noto che una condizione autoimmune è coinvolta in qualche modo nella causa di questa condizione.

Aspettativa di vita e prognosi

La prognosi di solito è buona se la tua condizione è correttamente diagnosticata e sei trattato con corticosteroidi. Il 90% o più delle persone trattate con corticosteroidi da soli andranno in remissione e non necessitano di alcun trattamento aggiuntivo.

Le ricadute sono possibili, quindi i controlli continuati con un professionista medico sono importanti. Questo garantirà che sarai in grado di curare rapidamente la recidiva. Molte persone continueranno ad aver bisogno di cure per l'asma anche dopo la remissione.

Se la sindrome di Churg-Strauss viene catturata e curata prima che si verifichi un danno maggiore agli organi, puoi vivere una vita abbastanza normale. Se si è verificato un danno all'organo, la prognosi futura sarà determinata dalla gravità del danno e dalla sua risposta al trattamento.

Come viene diagnosticato?

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss possono apparire come una serie di altre malattie e condizioni mediche. Pertanto, il medico può eseguire vari test per escludere altre diagnosi. Una volta escluse altre condizioni, il medico può eseguire ulteriori test diagnostici per confermare, oltre a scoprire, quali sistemi sono interessati.

Alcuni test diagnostici possono includere:

• raggi X del torace
• TAC
• biopsia
• analisi del sangue

Per ricevere una diagnosi della sindrome di Churg-Strauss, normalmente devi avere i seguenti sei criteri:

• asma
• eosinofilia o un numero elevato di globuli bianchi nel sangue
• danno a gruppi di nervi (uno o più, detto anche mononeuropatia o polineuropatia)
• lesioni al petto radiografia che si muovono, chiamate anche infiltrati polmonari non fissi
• problemi di sinusite
• eosinofilia extravascolare o globuli bianchi al di fuori dei vasi sanguigni

Trattare e gestire i sintomi

La prima linea di trattamento consiste nell'assumere corticosteroidi, come il prednisone. Questi possono inizialmente essere somministrati in grandi dosi e alla fine si ridurranno a una dose più piccola.

Se il tuo caso è più grave, oi corticosteroidi non prevedono la remissione di Churg-Strauss, allora i farmaci immunosoppressori possono essere somministrati in aggiunta ai corticosteroidi.

Esempi di farmaci immunosoppressori includono:

• metotressato
• ciclofosfamide
• azatioprina

La maggior parte dei farmaci usati nel trattamento della sindrome di Churg-Strauss hanno effetti collaterali di cui dovresti essere a conoscenza. Alcuni di questi effetti collaterali possono essere seri. Tuttavia, ci sono cose che puoi fare per gestire e ridurre l'effetto di esse. Alcune fasi di gestione dello stile di vita e di cura in corso da adottare includono:

• iniziare o mantenere una dieta sana
• smettere di fumare
• programma regolari controlli con il medico
• iniziare o mantenere una routine di esercizi dopo aver consultato il medico prima
• Assicurati di mantenere abbastanza calcio e vitamina D nella tua dieta, come indicato dal tuo medico, per mantenere le tue ossa sane

Complicazioni e prospettive

La principale complicazione della sindrome di Churg-Strauss è il danno che può fare ai vostri organi. Questo danno può portare a gravi condizioni mediche come:

• malattia renale o insufficienza, questo non è comune come altre complicazioni
• danni ai nervi periferici in tutto il corpo
• cicatrici sulla pelle da eruzioni cutanee o ferite che possono verificarsi
• danno al tuo cuore che causa vari tipi di malattie cardiache

È importante che il tuo medico ti controlli attentamente se pensi che potresti avere sintomi simili alla sindrome di Churg-Strauss. Il medico determinerà se questo è ciò che sta causando i sintomi o se si dispone di un'altra condizione medica. Una volta diagnosticato, il medico sarà in grado di darti un piano di trattamento efficace.