Tumore desmoide

Panoramica

Un tumore desmoide è una crescita localizzata nel tessuto connettivo. Questo è il tessuto che dà flessibilità e forza alle zone del tuo corpo come le tue ossa, muscoli e legamenti. Questi tumori possono verificarsi in qualsiasi parte del tuo corpo.

I tumori desmoidi sono simili ai tessuti cicatriziali in quanto sono fibrosi. Dal momento che non si diffondono ad altre aree del corpo, non sono generalmente considerati cancerosi. Tuttavia, possono invadere il tessuto circostante in modo aggressivo ed essere molto difficili da rimuovere chirurgicamente. I tumori desmoidi si ripetono spesso, anche dopo che sono stati completamente rimossi.

Quali sono le cause?

I tumori desmoidi sono considerati sporadici perché non è chiaro cosa causi la maggior parte dei casi. La maggior parte dei tumori desmoidi ha una particolare mutazione genetica chiamata beta catenina, ma gli esperti non sono sicuri di quale sia la causa del mutamento del gene.

Un piccolo numero di tumori desmoidi è causato da una condizione genetica chiamata poliposi adenomatosa familiare (FAP). Le persone con le mutazioni che causano la FAP sono inclini ad avere centinaia di polipi nel loro intestino e spesso sviluppano tumori del colon.

Quali sono i sintomi?

I tumori desmoidi di solito colpiscono i tessuti che possono essere facilmente spostati ed elastici. A causa della loro posizione, un tumore esiste spesso da molto tempo prima che venga scoperto. Di solito si nota solo quando è grande e spinge da parte i tessuti circostanti.

I sintomi dei tumori desmoidi possono variare notevolmente e dipendono dalla dimensione e dalla posizione del tumore e dalla sua estensione. Per questo motivo, ogni persona con un tumore desmoide può sperimentare i sintomi in modo diverso, ma alcuni dei sintomi più comuni sono:

• gonfiore o un nodulo che non è doloroso
• dolore o dolore (causato quando il tumore sta comprimendo muscoli o nervi)
• dolore alle viscere (causato da ostruzione)
• difficoltà ad usare l'area del tuo corpo che è stata colpita, come le gambe, i piedi, le braccia o le mani.

Come viene trattato?

Il trattamento dei tumori desmoidi è complicato. Se ne viene diagnosticato uno, è meglio che tu venga valutato da esperti in sarcoma per determinare il trattamento appropriato per te.

Così poco si sa sui tumori desmoidi e non esiste attualmente alcuna cura, quindi alle persone che vengono colpite viene spesso chiesto se parteciperanno alle sperimentazioni cliniche.

Chirurgia

Quando possibile, i tumori desmoidi verranno rimossi chirurgicamente. La procedura richiederà di solito tra tre e cinque ore. Il recupero richiede in genere un mese o meno.

Tuttavia, vi è un alto tasso di recidiva con la sola chirurgia. Dal 25 al 40% delle persone affette da chirurgia può avere una recidiva locale, che è un ritorno del tumore in corrispondenza o in prossimità del sito originale.

Lo scopo della chirurgia è quello di rimuovere l'intero tumore e minimizzare il rischio di una recidiva. I tuoi medici analizzeranno i tuoi rischi e decideranno se la ricorrenza è probabile per te. Se sei a basso rischio di recidiva, la chirurgia è di solito l'opzione migliore. Ma se sei ad alto rischio, questo potrebbe non essere il caso.

La chirurgia è solitamente difficile e talvolta persino impossibile per i desmoidi nell'addome. La decisione di operare è complicata e dovrà essere attentamente considerata da un team multidisciplinare di medici e chirurghi in un ospedale specializzato in sarcoma.

Dove la chirurgia non è un'opzione, ci sono metodi alternativi di trattamento da considerare, in particolare per i tumori nell'intestino, nei nervi, negli organi o nei vasi sanguigni.

Radioterapia

La radioterapia è una buona opzione per molte persone che non sono in grado di avere un intervento chirurgico. Può anche essere usato in aggiunta alla chirurgia o alla chemioterapia. La radioterapia di solito dura da 6 a 8 settimane, ma le prove che il tumore si è ridotto possono richiedere mesi o addirittura anni per mostrare. La radioterapia non è spesso un'opzione per i tumori che si verificano all'interno dell'addome a causa delle dimensioni dell'area che deve essere trattata e il rischio di danni da radiazioni agli organi vitali. C'è anche il rischio che in alcuni casi la radioterapia causi altri tumori. Le opzioni terapeutiche dovrebbero essere discusse attentamente con il tuo team medico.

Ablazione con radiofrequenza

L'ablazione con radiofrequenza è una nuova tecnica in cui gli aghi vengono inseriti nei tumori e le onde a radiofrequenza sono condotte attraverso gli aghi per riscaldare il tumore intensamente. Ha portato ad una riduzione del tumore desmoide, ma questo metodo è stato usato solo in minima parte, e i risultati a lungo termine sono ancora sconosciuti.

Chemioterapia

La chemioterapia è un farmaco chimico che di solito viene iniettato nelle vene. Esistono molte varietà diverse e la maggior parte avrà un'ampia gamma di effetti collaterali a breve e lungo termine.

alternative

Ci sono alcuni centri specializzati nel sarcoma che sono determinati a capire i tumori desmoidi e trovare una cura. Ci sono diversi nuovi trattamenti in fase di studio e un numero di segnalazioni aneddotiche di diversi trattamenti con effetti positivi. Non esiste una singola terapia medica accettata per i tumori desmoidi.

complicazioni

La complicazione più comune dei tumori desmoidi è la recidiva locale, che si verifica in circa il 70% dei casi.

Se il tumore è intra-addominale, è possibile sviluppare complicazioni quali idronefrosi (reni ingranditi), sepsi (avvelenamento del sangue da infezione) o ostruzione intestinale.

prospettiva

L'aspettativa di vita dipende dal tipo di tumore e da dove si trova. Di solito è positivo per le persone con tumori addominali ed extra-addominali, ma meno per le persone con tumori intra-addominali a causa delle complicazioni che possono insorgere. Interventi chirurgici ripetuti possono causare ulteriori complicazioni associate a maggiori rischi di morte.

Le prospettive per le persone che sviluppano tumori desmoidi possono variare notevolmente e dipendono dalla dimensione e dalla posizione del tumore, nonché dal ciclo di trattamento scelto.