Sindrome di Sella vuota

Cos'è la sindrome di sella vuota?

La sindrome della sella vuota è una malattia rara legata a una parte del cranio chiamata sella turcica. La sella turcica è una rientranza nell'osso sfenoidale alla base del cranio che contiene la ghiandola pituitaria.

Se hai la sindrome sella vuota, la tua sella turcica non è effettivamente vuota. In effetti, significa che la tua sella turcica è parzialmente o totalmente piena di liquido cerebrospinale (CSF). Le persone con sindrome della sella vuota hanno anche ghiandole pituitarie più piccole. In alcuni casi, le ghiandole pituitarie non si presentano nemmeno nei test di imaging.

Quando la sindrome della sella vuota è causata da una condizione sottostante, si chiama sindrome sella vuota secondaria. Quando non c'è una causa nota, si chiama sindrome sella vuota primaria.

Quali sono i sintomi?

La sindrome della sella vuota di solito non ha sintomi. Tuttavia, se hai una sindrome sella vuota secondaria, potresti avere sintomi correlati alla condizione che lo sta causando.

Molte persone con sindrome di sella vuota hanno anche mal di testa cronico. I medici non sono sicuri se questo è correlato alla sindrome della sella vuota o alla pressione alta, che hanno anche molte persone con sindrome della sella vuota.

In rari casi, la sindrome sella vuota è associata a un accumulo di pressione nel cranio, che può portare a:

• fluido spinale che fuoriesce dal naso
• gonfiore del nervo ottico all'interno dell'occhio
• problemi di visione

Quali sono le cause?

Sindrome sella vuota primaria

La causa esatta della sindrome sella vuota primaria non è chiara. Può essere correlato a un difetto alla nascita nel diaframma della sella, una membrana che copre la sella turcica. Alcune persone nascono con una piccola lacerazione nelle sella del diaframma, che possono causare perdite di liquido cerebrospinale nella sella turcica. I medici non sono sicuri se questa sia una causa diretta della sindrome da sella vuota o semplicemente un fattore di rischio.

Secondo la National Organization for Rare Disorders, la sindrome della sella vuota colpisce circa quattro volte più donne che uomini. La maggior parte delle donne con sindrome del sella vuota tende ad essere di mezza età, obesa e ha la pressione alta. Tuttavia, la maggior parte dei casi di sindrome di sella vuota non viene diagnosticata a causa della mancanza di sintomi, quindi è difficile dire se il sesso, l'obesità, l'età o la pressione sanguigna siano veri fattori di rischio.

Sindrome sella vuota secondaria

Un certo numero di cose può causare la sindrome sella vuota secondaria, tra cui:

• trauma alla testa
• infezione
• tumori ipofisari
• radioterapia o chirurgia nell'area della ghiandola pituitaria
• condizioni correlate al cervello o alla ghiandola pituitaria, come la sindrome di Sheehan, ipertensione endocranica, neurosarcoidosi o ipofisite

Come viene diagnosticato?

La sindrome della sella vuota è difficile da diagnosticare perché di solito non produce alcun sintomo. Se il medico sospetta che tu possa averlo, inizieranno con un esame fisico e una revisione della tua storia medica. Probabilmente anche ordineranno scansioni TC o scansioni MRI.

Queste scansioni aiuteranno il medico a determinare se ha una sindrome da sella vuota parziale o totale. Sindrome sella vuota parziale significa che la tua sella è meno della metà piena di liquido cerebrospinale e che la ghiandola pituitaria è spessa da 3 a 7 millimetri (mm). La sindrome della sella vuota totale significa che più della metà della tua sella è riempita con CSF e la ghiandola pituitaria ha uno spessore di 2 mm o inferiore.

Come viene trattato?

La sindrome della sella vuota di solito non richiede un trattamento a meno che non stia producendo sintomi. A seconda dei sintomi, potrebbe essere necessario:

• intervento chirurgico per prevenire la fuoriuscita di liquido cerebrospinale dal naso
• farmaci, come l'ibuprofene (Advil, Motrin), per il sollievo dal mal di testa

Se si ha una sindrome sella vuota secondaria a causa di una condizione di base, il medico si concentrerà sul trattamento di tale condizione o sulla gestione dei sintomi.

Qual è la prospettiva

Di per sé, la sindrome della sella vuota di solito non ha sintomi o effetti negativi sulla salute generale. Se hai una sindrome sella vuota secondaria, collabora con il tuo medico per diagnosticare e trattare la causa sottostante.