Qual è il sarcoma di Ewing?

È comune?

Il sarcoma di Ewing è un raro tumore canceroso dell'osso o dei tessuti molli. Succede soprattutto nei giovani.

Complessivamente, colpisce 1 su 1 milione di americani. Ma per gli adolescenti di età compresa tra 10 e 19 anni, questo salta a circa 10 casi per 1 milione di americani in questa fascia di età.

Ciò significa che circa 200 casi vengono diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno.

Il sarcoma prende il nome dal medico americano James Ewing, che per primo descrisse il tumore nel 1921. Non è chiaro quale sia la causa di Ewing, quindi non ci sono metodi noti di prevenzione. La condizione è curabile e, se presa in anticipo, è possibile il pieno recupero.

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Quali sono i segni o i sintomi del sarcoma di Ewing?

Il sintomo più comune del sarcoma di Ewing è il dolore o gonfiore nella zona del tumore.

Alcune persone possono sviluppare un nodulo visibile sulla superficie della loro pelle. L'area interessata potrebbe anche essere calda al tatto.

Altri sintomi includono:

• perdita di appetito
• febbre
• perdita di peso
• fatica
• sensazione generale di malessere (malessere)
• un osso che si rompe senza una ragione nota
• anemia

I tumori si formano tipicamente nelle braccia, nelle gambe, nel bacino o nel torace. Ci possono essere sintomi specifici per la posizione del tumore. Ad esempio, potrebbe verificarsi mancanza di respiro se il tumore si trova nel petto.

Che cosa causa il sarcoma di Ewing?

La causa esatta del sarcoma di Ewing non è chiara. Non è ereditato, ma può essere correlato a cambiamenti non ereditari in specifici geni che si verificano durante la vita di una persona. Quando i cromosomi 11 e 12 si scambiano materiale genetico, attiva una crescita eccessiva di cellule. Questo potrebbe portare allo sviluppo del sarcoma di Ewing.

La ricerca per determinare il particolare tipo di cellula in cui ha origine il sarcoma di Ewing è in corso.

Chi è a rischio per il sarcoma di Ewing?

Sebbene il sarcoma di Ewing possa svilupparsi a qualsiasi età, oltre il 50 per cento delle persone affette da questa condizione viene diagnosticato durante l'adolescenza. L'età media delle persone colpite è 15 anni.

Negli Stati Uniti, il sarcoma di Ewing ha una probabilità nove volte maggiore di svilupparsi nei caucasici che negli afro-americani. L'American Cancer Society riferisce che il cancro colpisce raramente altri gruppi razziali.

I maschi possono anche avere maggiori probabilità di sviluppare la condizione. In uno studio di 1.426 persone colpite da Ewing, il 59% erano maschi e il 41% erano donne.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?

Se tu o il bambino avvertite sintomi, consultare il medico. In circa il 25% dei casi, la malattia si è già diffusa, o metastatizzata, al momento della diagnosi. Quanto prima viene fatta una diagnosi, il trattamento più efficace può essere.

Il medico utilizzerà una combinazione dei seguenti test diagnostici.

Test di imaging

Questo può includere uno o più dei seguenti:

• Raggi X per immagini le ossa e identificare la presenza di un tumore
• Scansione MRI per immagini di tessuti molli, organi, muscoli e altre strutture e mostra i dettagli di un tumore o altre anomalie
• Scansione TC per immagini sezioni trasversali di ossa e tessuti
• Imaging EOS per mostrare l'interazione di articolazioni e muscoli mentre sei in piedi
• scansione ossea di tutto il corpo per mostrare se un tumore ha metastasi
• Scansione PET per mostrare se le aree anormali viste in altre scansioni sono tumori

biopsie

Una volta che un tumore è stato ripreso, il medico può ordinare una biopsia per esaminare un frammento del tumore al microscopio per un'identificazione specifica.

Se il tumore è piccolo, il chirurgo può rimuovere l'intera faccenda come parte della biopsia. Questa è chiamata una biopsia escissionale e viene eseguita in anestesia generale.

Se il tumore è più grande, il chirurgo potrebbe tagliarne un pezzo. Questo può essere fatto tagliando la pelle per rimuovere un pezzo di tumore. Oppure il chirurgo può inserire un grosso ago cavo nella pelle per rimuovere un pezzo di tumore. Queste sono chiamate biopsie incisionali e di solito vengono eseguite in anestesia generale.

Il chirurgo può anche inserire un ago nell'osso per estrarre un campione di fluido e cellule per vedere se il tumore si è diffuso nel midollo osseo.

Una volta rimosso il tessuto tumorale, ci sono diversi test che aiutano a identificare il sarcoma di Ewing. Gli esami del sangue possono anche fornire informazioni utili per il trattamento.

Tipi di sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è classificato in base al fatto che il tumore si sia diffuso dall'osso o dal tessuto molle in cui è iniziato. Ci sono tre tipi:

• Sarcoma localizzato di Ewing: Il cancro non si è diffuso ad altre aree del corpo.
• Il sarcoma di Metastatic Ewing: Il cancro si è diffuso ai polmoni o in altri luoghi del corpo.
• Sarcoma recidivo di Ewing: Il tumore non risponde al trattamento o ritorna dopo un ciclo di trattamento positivo. Molto spesso si ripresenta nei polmoni.

Come viene trattato il sarcoma di Ewing?

Il trattamento per il sarcoma di Ewing dipende da dove ha origine il tumore, dalla dimensione del tumore e dalla diffusione del tumore.

In genere, il trattamento prevede uno o più approcci, tra cui:

• chemioterapia
• radioterapia
• chirurgia
• terapia protonica mirata
• chemioterapia ad alte dosi combinata con trapianto di cellule staminali

Opzioni di trattamento per il sarcoma localizzato di Ewing

L'approccio comune per un cancro che non si è diffuso è una combinazione di:

• intervento chirurgico per rimuovere il tumore
• radiazioni nell'area del tumore per uccidere tutte le cellule tumorali rimanenti
• chemioterapia per uccidere le possibili cellule tumorali che si sono diffuse, o micrometastatiche

Ricercatori in uno studio del 2004 hanno scoperto che una terapia di combinazione come questa ha avuto successo. Hanno scoperto che il trattamento ha portato a un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa l'89% e un tasso di sopravvivenza a 8 anni di circa l'82%.

A seconda del sito del tumore, potrebbe essere necessario un ulteriore trattamento dopo l'intervento chirurgico per sostituire o ripristinare la funzione degli arti.

Opzioni di trattamento per il sarcoma metastatico e ricorrente di Ewing

Il trattamento per il sarcoma di Ewing che ha metastatizzato dal sito originale è simile a quello per la malattia localizzata, ma con un tasso di successo molto più basso. Ricercatori in uno studio del 2010 hanno riportato che il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento per il sarcoma metastatico di Ewing era di circa il 70%.

Non esiste un trattamento standard per il sarcoma recidivo di Ewing. Le opzioni di trattamento variano a seconda di dove è stato restituito il cancro e quale era il trattamento precedente.

Sono in corso numerosi studi clinici e studi di ricerca per migliorare il trattamento del sarcoma metastatico e ricorrente di Ewing. Questi includono:

• trapianti di cellule staminali
• immunoterapia
• terapia mirata con anticorpi monoclonali
• nuove combinazioni di farmaci

Qual è la prospettiva per le persone con il sarcoma di Ewing?

Con lo sviluppo di nuovi trattamenti, le prospettive per le persone colpite dal sarcoma di Ewing continuano a migliorare. Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua prospettiva individuale e sull'aspettativa di vita.

L'American Cancer Society riferisce che il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone che hanno tumori localizzati è di circa il 70 per cento.

Per quelli con tumori metastasi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 15-30%. La tua prospettiva potrebbe essere più favorevole se il cancro non si è diffuso ad altri organi oltre ai polmoni.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone con sarcoma recidivo di Ewing è del 10-15%.

Ci sono molti fattori che possono influenzare la tua prospettiva individuale, tra cui:

• età quando diagnosticata
• dimensione del tumore
• posizione del tumore
• quanto bene il tuo tumore risponde alla chemioterapia
• livelli di colesterolo nel sangue
• precedente trattamento per un diverso tumore
• Genere

Puoi aspettarti di essere monitorato durante e dopo il trattamento. Il medico ripeterà periodicamente per determinare se il tumore si è diffuso.

Le persone che hanno il sarcoma di Ewing possono avere un rischio maggiore di sviluppare un secondo tipo di cancro. L'American Cancer Society osserva che poiché più giovani con il sarcoma di Ewing sopravvivono fino all'età adulta, gli effetti a lungo termine del trattamento del cancro possono diventare evidenti. La ricerca in questo settore è in corso.