Cos'è il fibrosarcoma e come viene trattato?

È comune?

Il sarcoma è un cancro che inizia nei tessuti molli del corpo. Questi sono i tessuti connettivi che tengono tutto a posto, come ad esempio:

• nervi, tendini e legamenti
• tessuti cutanei fibrosi e profondi
• vasi sanguigni e linfatici
• grasso e muscoli

Esistono più di 50 tipi di sarcomi dei tessuti molli. Il fibrosarcoma rappresenta circa il 5% dei sarcomi delle ossa primarie. È raro, colpisce circa 1 su 2 milioni di persone.

Il fibrosarcoma è così chiamato perché è fatto di fibroblasti maligni o miofibroblasti maligni. Inizia nel tessuto fibroso che avvolge tendini, legamenti e muscoli. Sebbene possa originarsi in qualsiasi area del corpo, è più comune nelle gambe o nel tronco.

Nei bambini di età inferiore a 1, si chiama fibrosarcoma infantile o congenito ed è in genere a crescita lenta. Nei bambini più grandi e negli adulti, si chiama fibrosarcoma forma adulta.

Quali sono i sintomi?

I sintomi del fibrosarcoma possono essere sottili all'inizio. Potresti notare un nodulo indolore o gonfiore sotto la pelle. Man mano che cresce, può interferire con la tua capacità di usare il tuo arto.

Se inizia nell'addome, probabilmente non lo noterai fino a quando non sarà di dimensioni significative. Quindi può iniziare a spingere su organi, muscoli, nervi o vasi sanguigni circostanti. Questo può portare a dolore e tenerezza. A seconda della posizione del tumore, può portare a problemi respiratori.

I sintomi del fibrosarcoma sono simili a quelli di molte altre condizioni. Dolore, gonfiore o un nodulo insolito non sono necessariamente un segno di cancro, ma vale la pena essere esaminati da un medico se i sintomi sono persistenti e non sono preceduti da traumi o lesioni recenti.

Che cosa causa questa condizione e chi è a rischio?

La causa precisa del fibrosarcoma non è nota, ma la genetica può avere un ruolo. Alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia, comprese alcune condizioni ereditarie. Questi includono:

• poliposi adenomatosa familiare
• Sindrome di Li-Fraumeni
• neurofibromatosi tipo 1
• sindrome da carcinoma a cellule basali nevoidi
• retinoblastoma
• sclerosi tuberosa
• Sindrome di Werner

Altri fattori di rischio possono includere:

• precedente radioterapia
• esposizione a determinate sostanze chimiche, come il diossido di torio, il cloruro di vinile o l'arsenico
• linfedema, un gonfiore alle braccia e alle gambe

Il fibrosarcoma ha più probabilità di essere diagnosticato negli adulti di età compresa tra 20 e 60 anni.

Come viene diagnosticato?

Il medico eseguirà un esame fisico e prenderà una storia medica completa. A seconda dei sintomi specifici, i test diagnostici possono includere un esame emocromocitometrico completo (CBC) e analisi del sangue.

I test di imaging possono produrre immagini dettagliate che facilitano l'identificazione di tumori e altre anomalie. Alcuni esami di imaging che il medico può ordinare sono:

• Raggi X
• MRI
• TAC
• tomografia a emissione di positroni (PET)
• scansioni ossee

Se viene trovata una massa, l'unico modo per confermare il fibrosarcoma è con una biopsia, che può essere eseguita in diversi modi. Il medico sceglierà il metodo di biopsia in base alla posizione e alle dimensioni del tumore.

In una biopsia incisionale, parte del tumore verrà rimosso per fornire un campione di tessuto. Lo stesso può essere ottenuto con una biopsia del nucleo, in cui viene utilizzato un ago largo per rimuovere il campione. Una biopsia escissionale avviene quando viene rimosso l'intero nodulo o tutto il tessuto sospetto.

Le metastasi linfonodali sono rare, ma i campioni di tessuto possono essere prelevati dai linfonodi vicini allo stesso tempo.

Un patologo analizzerà i campioni per determinare se ci sono cellule tumorali e, in tal caso, di che tipo si tratta.

Se il cancro è presente, il tumore può anche essere valutato in questo momento. I tumori del fibrosarcoma sono classificati su una scala da 1 a 3. Meno le cellule tumorali assomigliano a cellule normali, maggiore è il grado. I tumori di alto grado tendono ad essere più aggressivi rispetto ai tumori di basso grado, il che significa che si diffondono più velocemente e possono essere più difficili da trattare.

Come è messo in scena?

Il cancro può diffondersi in diversi modi. Le cellule del tumore primitivo possono spingere nel tessuto vicino, entrare nel sistema linfatico o trasformarlo nel flusso sanguigno. Ciò consente alle cellule di formare tumori in una nuova posizione (metastasi).

La stadiazione è un modo per spiegare quanto sia grande il tumore primario e quanto il cancro possa diffondersi.

I test di imaging possono aiutare a determinare se ci sono ulteriori tumori. Gli studi di chimica del sangue possono rivelare sostanze che indicano il cancro in un particolare organo o tessuto.

Tutte queste informazioni possono essere utilizzate per mettere in scena il cancro e formare un piano di trattamento. Queste sono le fasi del fibrosarcoma:

Fase 1

• 1A: il tumore è di bassa qualità e 5 centimetri (cm) o più piccolo.
• 1B: il tumore è di basso grado e più largo di 5 cm.

Fase 2

• 2A: il tumore è di livello medio o alto e 5 cm o più piccolo.
• 2B: il tumore è di medio o alto grado e più largo di 5 cm.

Fase 3

Il tumore è:

• di alta qualità e maggiore di 5 cm, o
• qualsiasi grado e qualsiasi dimensione, inoltre si è diffuso ai linfonodi vicini (stadio avanzato 3).

Fase 4

Il tumore primario è di qualsiasi grado e dimensione, ma il cancro si è diffuso in una parte del corpo distante.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

Il tuo medico baserà il tuo piano di trattamento su molti fattori, come ad esempio:

• grado, dimensione e posizione del tumore primario
• se e fino a che punto il cancro si è diffuso
• la tua età e la salute generale
• indipendentemente dal fatto che si tratti di una recidiva di un precedente cancro

A seconda della fase della diagnosi, la chirurgia può essere tutto ciò che serve. Ma è possibile che avrai bisogno di una combinazione di terapie. I test periodici aiuteranno il medico a valutare l'efficacia di questi trattamenti.

Chirurgia

Il trattamento principale per il fibrosarcoma è la chirurgia per rimuovere il tumore primario, con ampi margini intorno al tumore (rimozione di alcuni tessuti normali) per assicurarsi che l'intero tumore venga rimosso.Se il tumore si trova in un arto, potrebbe essere necessario rimuovere alcune ossa e sostituirle con una protesi o un innesto osseo. Questo è a volte indicato come chirurgia risparmiatore degli arti.

In rari casi in cui il tumore coinvolge nervi e vasi sanguigni di un arto, può essere necessaria l'amputazione.

Radiazione

La radiazione è una terapia mirata che utilizza raggi X ad alta energia per distruggere le cellule tumorali o impedire loro di crescere.

Può essere usato per aiutare a ridurre il tumore prima dell'intervento (terapia neoadiuvante). Può anche essere usato dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante) per uccidere eventuali cellule tumorali che potrebbero essere state lasciate indietro.

Se la chirurgia non è un'opzione, il medico può raccomandare radiazioni ad alte dosi per ridurre il tumore come trattamento primario.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento sistemico, il che significa che è progettato per uccidere le cellule tumorali ovunque possano essere migrate. Può essere raccomandato se il cancro si è diffuso ai tuoi linfonodi o oltre. Come la radiazione, può essere usato prima o dopo l'intervento chirurgico.

Riabilitazione e assistenza di supporto

L'intervento chirurgico esteso che coinvolge gli arti può influire sull'uso di un arto. In questi casi può essere necessaria la terapia fisica e occupazionale. Altri trattamenti di supporto possono includere la gestione del dolore e altri effetti collaterali del trattamento.

Test clinici

Potresti avere la possibilità di partecipare a una sperimentazione clinica. Queste prove spesso hanno criteri severi, ma possono darti accesso a trattamenti sperimentali altrimenti non disponibili. Chiedete al vostro medico per ulteriori informazioni sugli studi clinici per il fibrosarcoma.

Qual è la prospettiva?

Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulla tua prospettiva individuale. Questo è determinato da una serie di cose, tra cui:

• fino a che punto il cancro si è diffuso
• grado e posizione del tumore
• la tua età e la salute generale
• quanto bene si tollerano e rispondono alla terapia

Il tasso metastatico dei fibrosarcomi di grado 2 e 3 è di circa il 50%, mentre i tumori di grado 1 hanno una percentuale di metastasi molto bassa.

Il medico valuterà tutti questi fattori per darti un'idea di cosa puoi aspettarti.

Può essere prevenuto?

Poiché la causa del fibrosarcoma non è ben compresa, non c'è prevenzione nota.