idromielia

Cos'è l'idromielia?

Hydromyelia è un anormale allargamento all'interno del canale centrale, che normalmente è un percorso molto piccolo che attraversa il centro del midollo spinale. Questo crea una cavità, chiamata siringa, dove il liquido cerebrospinale (CSF) può accumularsi e fare pressione sul midollo spinale. Nel tempo, questo può danneggiare i nervi del midollo spinale.

Si tende a verificarsi principalmente nei neonati e nei bambini, ma esiste una condizione simile denominata siringomielia che tende a verificarsi principalmente negli adulti. La siringomielia comporta la formazione di una cisti nel midollo spinale che danneggia questa struttura del corpo mentre cresce con l'accumulo di liquidi. Questo può anche danneggiare i nervi del midollo spinale.

Quali sono i sintomi?

L'idromielia lieve non causa sempre sintomi. Tuttavia, man mano che procede, può causare:

• perdita di sensibilità nelle mani e nelle braccia
• dolore al collo e alle braccia
• debolezza muscolare nella mano, nelle braccia e nelle spalle
• dolore alle gambe o rigidità

Senza trattamento, la debolezza e la rigidità di solito peggiorano e possono alla fine rendere difficile il movimento.

Cosa lo causa?

I medici non sono sicuri della causa esatta dell'idromielia. Tuttavia, si pensa che molto probabilmente sia correlato a un blocco o un'interruzione nel flusso di CSF. Questo non va bene per il tuo sistema nervoso centrale, poiché il flusso del CSF e la pressione associata sono necessari per proteggere il cervello e il midollo spinale. Lesioni, condizioni di base e alcuni problemi durante lo sviluppo del cervello e del midollo spinale nel grembo materno possono tutti causare problemi con il flusso di liquido cerebrospinale.

C'è anche un forte legame tra idromielia e malformazioni di Chiari. Questi sono un tipo di difetto alla nascita che colpisce la struttura del cervello. Spesso causano il cervelletto - l'area nella parte posteriore del cervello che controlla il movimento - e talvolta anche il tronco cerebrale per spostarsi verso il basso e affollarsi nello spazio riservato al midollo spinale. Questo blocca il flusso di CSF.

Altre condizioni che sono collegate all'idromielia includono:

• tumori del midollo spinale
• aracnoidite, che è l'infiammazione della membrana aracnoidea che circonda il cervello e il midollo spinale
• meningite, che è l'infiammazione delle membrane (meningi) che circondano il cervello e il midollo spinale
• midollo spinale legato, che si riferisce agli attaccamenti tissutali che coinvolgono la regione più bassa del midollo spinale, che gli impediscono di muoversi nel canale spinale come dovrebbe

Come viene diagnosticato?

Il medico di tuo figlio inizierà ponendo domande relative alla storia clinica e ai sintomi del bambino. Possono anche chiedere al bambino di eseguire determinati movimenti e azioni in modo da poter controllare eventuali segni di debolezza o rigidità agli arti.

Per confermare la diagnosi, molto probabilmente ordineranno una scansione MRI. Questo utilizza potenti magneti e impulsi a radiofrequenza per creare immagini molto dettagliate e non vi è alcuna esposizione alle radiazioni con scansioni MRI. Questo test di imaging consentirà al medico di identificare tumori o altre anomalie nelle regioni del cervello e del midollo spinale.

Come viene trattato?

Alcuni casi di idromielia asintomatica possono essere strettamente monitorati senza trattamento. È possibile, ma raro, che alcuni casi di idromielia si risolvano senza trattamento. Tuttavia, se ci sono sintomi significativi che non migliorano o peggiorano, il tuo bambino potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico per correggere il flusso del liquido cerebrospinale.

I tipi di chirurgia includono:

• Manovra. Un sistema di drenaggio con una valvola viene utilizzato per drenare il CSF dai ventricoli cerebrali alla cavità addominale.
• Decompressione della fossa posteriore Una piccola porzione di osso nella parte posteriore del cranio inferiore e nella colonna cervicale (laminectomia) viene rimossa per alleviare la pressione.
• Terza ventricolostomia. Un buco viene creato nella parte inferiore del terzo ventricolo del cervello per deviare il flusso CSF.

Se tuo figlio ha bisogno di un intervento chirurgico, il suo medico determinerà l'approccio migliore in base alla gravità delle condizioni del bambino e cosa potrebbe causarlo. Prenderanno inoltre in considerazione diversi fattori, tra cui l'età del bambino e la salute generale, per assicurarsi che scelgano l'opzione più sicura.

La terapia fisica può anche aiutare a gestire i sintomi dell'idromielia aumentando la forza e la flessibilità delle braccia o delle gambe.

Qual è la prospettiva?

L'idromelia può causare una serie di sintomi neurologici, come rigidità, perdita di sensibilità, dolore e debolezza. Tuttavia, non tutti i casi producono sintomi. Se hai un bambino con sintomi da moderata a grave di idromielia, il suo medico probabilmente raccomanderà un intervento chirurgico per migliorare il flusso di liquido cerebrospinale al fine di ridurre i sintomi.