Tutto quello che c'è da sapere sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

Panoramica

Il termine idiopatico significa sconosciuto, il che lo rende un nome appropriato per una malattia che non è familiare a molti. Non è chiaro perché si sviluppi la fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

L'IPF è una malattia polmonare che causa la rigidità del tessuto polmonare. Questo rende più difficile per te prendere aria e respirare naturalmente. Ogni caso di IPF è diverso, quindi parla con il tuo medico per dettagli specifici sulla progressione della malattia.

L'IPF non è l'unica condizione che può rendere più difficile la respirazione. Leggi la differenza tra IPF e COPD.

Che cosa causa la fibrosi polmonare idiopatica?

Alcuni casi di fibrosi polmonare sono il risultato di infezioni, farmaci, esposizioni ambientali e persino altre malattie. Nella maggior parte dei casi di IPF, i medici non sono in grado di identificare una causa.

La maggior parte delle persone con fibrosi polmonare ha IPF, e una piccola percentuale di persone con la malattia ha anche un membro della famiglia.

I medici possono esaminare diverse potenziali cause durante la diagnosi di fibrosi polmonare. Questi possono includere:

• inquinamento e tossine
• radioterapia
• condizioni esistenti
• farmaci
• fattori genetici

Se non sono in grado di trovare una causa, la malattia sarà etichettata come idiopatica. Ulteriori informazioni su ciascuna di queste possibili cause, fattori di rischio aggiuntivi e i primi sintomi di IPF.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) causa cicatrici e rigidità nei polmoni. Col passare del tempo, le cicatrici peggioreranno e la rigidità renderà più difficile la respirazione.

I sintomi comuni includono:

• mancanza di respiro
• tosse cronica
• debolezza
• fatica
• perdita di peso
• fastidio al petto

Alla fine, i polmoni potrebbero non essere in grado di assorbire abbastanza ossigeno per fornire al tuo corpo la quantità di cui ha bisogno. Ciò può alla fine portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca e altri problemi di salute. Scopri se sei a rischio di IPF e come puoi prevenire la malattia.

Quali sono gli stadi della fibrosi polmonare idiopatica?

L'IPF non ha fasi formali. Ma ci sono periodi unici nella progressione della malattia.

Quando ti viene diagnosticata per la prima volta, potresti non aver bisogno di assistenza per l'ossigeno. Poco dopo, potresti scoprire di aver bisogno di ossigeno durante l'attività perché hai difficoltà a riprendere fiato mentre cammini, fai giardinaggio o pulisci.

Man mano che le cicatrici nei polmoni peggiorano, probabilmente avrai bisogno di ossigeno in ogni momento. Ciò include quando sei attivo, a riposo e persino a dormire.

Nelle fasi successive dell'IPF, le macchine ad alto flusso di ossigeno possono essere utilizzate per sviluppare livelli più elevati di ossigeno. Quando sei lontano da casa, le macchine portatili possono fornire ossigeno continuo.

L'IPF peggiora gradualmente. Alcune persone sperimenteranno anche riacutizzazioni della malattia o periodi in cui la respirazione è più difficile. Il danno ai polmoni durante questi razzi non è reversibile, e difficilmente recupererai nessuna delle funzioni polmonari che avevi prima del flare.

Come viene diagnosticata la fibrosi polmonare idiopatica?

Poiché i segni e i sintomi dell'IPF si sviluppano lentamente nel tempo, è difficile per i medici diagnosticare immediatamente. Anche le cicatrici dell'IPF sembrano simili a cicatrici causate da altre malattie polmonari.

I medici possono avere difficoltà a capire la differenza tra IPF e altre malattie polmonari durante le sue fasi iniziali. Diversi test possono essere utilizzati per confermare l'IPF e escludere altre possibili cause.

I test utilizzati per diagnosticare IPF includono:

• radiografia del torace
• test di funzionalità polmonare
• pulsossimetria
• scansione di tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT)
• test del sangue arterioso
• test di esercizio
• biopsia polmonare

Circa 30.000 a 40.000 nuovi casi di IPF vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti. Sei stato recentemente diagnosticato con IPF? Inizia a capire di più sulla tua diagnosi con questa guida.

Come viene trattata la fibrosi polmonare idiopatica?

Al momento non esiste una cura per IPF, ma sono disponibili opzioni di trattamento per gestire e ridurre i sintomi. L'obiettivo principale del trattamento medico è ridurre l'infiammazione polmonare, proteggere il tessuto polmonare e rallentare la perdita della funzione polmonare. Questo ti permetterà di respirare più facilmente.

Le opzioni di trattamento più comuni includono farmaci per controllare l'infiammazione e ridurre la paura del tessuto polmonare e l'ossigenoterapia per aiutare con la respirazione. Potrebbe anche essere necessario un trapianto di polmone, ma questo è spesso visto come una fase finale del trattamento.

Il trattamento precoce è di vitale importanza per le persone con diagnosi di questa malattia polmonare. Scopri perché il trattamento precoce può aiutarti a gestire i sintomi dell'IPF.

Qual è la prognosi con la fibrosi polmonare idiopatica?

L'IPF è una malattia progressiva, il che significa che peggiorerà nel tempo. Mentre è possibile adottare misure per gestire i sintomi, non è possibile interrompere completamente le cicatrici e i danni ai polmoni.

Per alcune persone, la malattia può progredire molto rapidamente. Ma per gli altri, potrebbero volerci molti anni prima che i problemi respiratori siano così difficili da richiedere l'ossigeno.

Quando la funzionalità polmonare diventa seriamente limitata, può innescare gravi complicazioni. Questi includono:

• insufficienza cardiaca
• polmonite
• ipertensione polmonare
• embolia polmonare (coaguli di sangue nei polmoni).

I sintomi esistenti possono anche improvvisamente peggiorare dopo un'infezione, insufficienza cardiaca o embolia polmonare.

Sfortunatamente, l'IPF è alla fine fatale. Il tessuto polmonare indurito può portare a insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca o un'altra condizione pericolosa per la vita. Parlate con il vostro medico di questi sette modi per rallentare la progressione dell'IPF.

Qual è l'aspettativa di vita con la fibrosi polmonare idiopatica?

L'IPF colpisce in genere le persone di età compresa tra i 50 e 70 anni. Perché colpisce le persone più avanti nella vita, l'aspettativa di vita media dopo una diagnosi è di 3-5 anni.

La tua aspettativa di vita con IPF dipende da diversi fattori. Questi includono:

• della tua età
• la tua salute generale
• quanto velocemente progredisce la malattia
• l'intensità dei sintomi

Non esiste una cura per IPF. I ricercatori stanno lavorando per raccogliere fondi per le sperimentazioni cliniche che potrebbero portare a una scoperta salva-vita. Scopri di più sulle prospettive e sui fattori che influenzano il tempo in cui puoi vivere con la malattia.

Cambiamenti nello stile di vita per la gestione della fibrosi polmonare idiopatica

Gran parte della gestione dell'IPF sta imparando ad adottare pratiche di stile di vita sano in grado di ridurre i sintomi e migliorare le prospettive. Questi cambiamenti nello stile di vita includono:

• smettere di fumare, se lo fai attualmente
• perdere peso e mantenere un peso sano
• rimanendo al di sopra di tutti i vaccini, i farmaci e le vitamine o integratori
• utilizzando un monitor di ossigeno per mantenere la saturazione di ossigeno nel range ottimale

È anche una buona idea trovare un gruppo di sostegno alla riabilitazione polmonare. Questi gruppi, che possono essere organizzati dall'ufficio del medico o da un ospedale locale, ti mettono in contatto con gli operatori sanitari e, eventualmente, con altre persone che vivono con IPF.

Insieme, puoi imparare esercizi di respirazione e condizionamento, oltre a tecniche per gestire lo stress, l'ansia e le molte emozioni che questa diagnosi può causare. La gestione dell'IPF dipende in larga misura da interventi non medici che possono migliorare la qualità della vita.

Vivere con la fibrosi polmonare idiopatica

Se ti è stata diagnosticata l'IPF, è importante che tu continui a cercare modi per prendertene cura. Il trattamento non può fermare la malattia, ma puoi ancora migliorare la tua vita quotidiana.

Strumenti di apprendimento per la gestione dello stress potrebbero aiutare a prevenire il peggioramento dei sintomi. I gruppi di sostegno possono anche alleviare l'ansia e le sensazioni di solitudine quando si affrontano domande o incertezza quando la malattia progredisce. Scopri altri modi per mantenere una buona qualità della vita con IPF.

Porta via

Se stai riscontrando sintomi di IPF, chiedi al tuo medico o al tuo medico. Prima ti viene diagnosticata, prima può iniziare il trattamento.

Il trattamento precoce può aiutare a rallentare la progressione dell'IPF. Con la giusta cura, è ancora possibile avere una buona qualità della vita.