Che cos'è Kernerterus?

Panoramica

Il Kernittero è un tipo di danno cerebrale più frequente nei bambini. È causato da un accumulo estremo di bilirubina nel cervello. La bilirubina è un prodotto di scarto che viene prodotto quando il fegato distrugge i vecchi globuli rossi così il tuo corpo può rimuoverli.

È normale che i neonati abbiano livelli elevati di bilirubina. Questo è noto come ittero neonatale. Circa il 60% dei bambini ha ittero, perché i loro corpi non possono rimuovere la bilirubina come dovrebbero ancora. Kernicterus è molto più raro. Coinvolge livelli pericolosamente alti di bilirubina.

Kernicterus è un'emergenza medica. I bambini con questa condizione devono essere trattati immediatamente per ridurre i livelli di bilirubina e prevenire ulteriori danni cerebrali.

Sintomi di kernittero

I segni di ittero possono comparire nei primi giorni della vita di un neonato. L'ittero fa sì che la pelle e il bianco degli occhi del bambino si trasformino in un colore giallastro. I sintomi di Kernicterus sono più gravi.

Anche i bambini con kernittero sono letargici. Ciò significa che sono insolitamente assonnati. Tutti i bambini dormono molto, ma i bambini letargici dormono più del normale e sono molto difficili da svegliare. Quando si svegliano, spesso cadono nel sonno.

Altri sintomi di kernittero includono:

• pianto acuto
• diminuzione dell'appetito e meno alimentazione del solito
• pianto inconsolabile
• corpo floscio o floscia
• Riflessi mancanti
• arcuato della testa e tacchi indietro, come un arco
• movimenti incontrollabili
• vomito
• movimenti oculari insoliti
• mancanza di pannolini bagnati o sporchi
• febbre
• convulsioni

Se noti questi sintomi, consulta un medico o portalo subito in ospedale.

Kernittero negli adulti

Il Kernicterus è molto raro negli adulti. Le condizioni che lo causano più spesso colpiscono i bambini. È possibile che gli adulti sviluppino alti livelli di bilirubina, ma quasi mai kernitteri.

Le condizioni che possono causare livelli molto elevati di bilirubina negli adulti includono:

• Sindrome di Crigler-Najjar: Una condizione ereditaria che rende più difficile per il corpo abbattere la bilirubina.
• Sindrome di Dubin-Johnson: Una malattia ereditaria rara che impedisce al corpo di rimuovere efficacemente la bilirubina. Questa condizione non causa kernittero.
• La sindrome di Gilbert: Una condizione in cui il fegato non può elaborare correttamente la bilirubina.
• Sindrome di Rotor: Una malattia ereditaria che causa l'accumulo di livelli di bilirubina nel sangue. Questa condizione non causa kernittero.

Che cosa causa il kernittero?

Kernicterus è causato da grave ittero che non viene trattato. L'ittero è un problema comune nei neonati. Succede perché il fegato di un neonato non può elaborare la bilirubina abbastanza rapidamente. Di conseguenza, la bilirubina si accumula nella circolazione sanguigna del bambino.

Esistono due tipi di bilirubina nel corpo:

• Bilirubina non coniugata: Questo tipo di bilirubina viaggia dal tuo flusso sanguigno al tuo fegato. Non è solubile in acqua, il che significa che non si dissolve in acqua, quindi può accumularsi nei tessuti del corpo.
• Bilirubina coniugata: Questo viene convertito dalla bilirubina non coniugata nel fegato. La bilirubina coniugata è solubile in acqua, quindi può essere rimossa dal corpo attraverso l'intestino.

Se la bilirubina non coniugata non viene convertita nel fegato, può accumularsi nel corpo del bambino. Quando il livello di bilirubina non coniugata diventa molto alto, può spostarsi fuori dal sangue e nel tessuto cerebrale. La bilirubina non coniugata può portare al kernictero se qualcosa lo induce a accumularsi. La bilirubina coniugata non attraversa il sangue dal cervello e solitamente può essere rimossa dal corpo. Pertanto, la bilirubina coniugata non porta al kernittero.

Esistono diverse cause potenziali che possono portare alla formazione di bilirubina non coniugata:

Malattia Rh o incompatibilità ABO

A volte i tipi di sangue del bambino e della madre non sono compatibili. Se una madre è Rh negativo, significa che i suoi globuli rossi non hanno un determinato tipo di proteina ad essi collegato. È possibile che il suo bambino abbia un fattore Rh diverso da lei. Se il suo bambino è Rh-positivo, significa che hanno quella proteina attaccata ai loro globuli rossi. Questo è noto come incompatibilità Rh.

Nell'incompatibilità Rh, alcuni dei globuli rossi del feto possono attraversare la placenta e entrare nel flusso sanguigno della madre. Il sistema immunitario della madre riconosce queste cellule come estranee. Produce proteine ​​chiamate anticorpi che attaccano i globuli rossi del bambino. Gli anticorpi della madre possono quindi entrare nel corpo del bambino attraverso la placenta e distruggere i globuli rossi del bambino.

Man mano che queste cellule del sangue vengono distrutte, i livelli della bilirubina del bambino aumentano. Dopo che il bambino è nato, la bilirubina si accumula nel sangue e nel cervello. La malattia Rh è rara oggi, perché le madri possono essere curate per questo durante la gravidanza.

Una condizione simile, ma meno grave, può talvolta verificarsi quando una madre ha il sangue di tipo O e il suo bambino ha un tipo diverso (incompatibilità ABO). Questo è ancora abbastanza comune. Sebbene questi bambini siano anche a maggior rischio di kernittero, possono essere quasi sempre prevenuti con un adeguato monitoraggio e un trattamento precoce se necessario.

Sindrome di Crigler-Najjar

I bambini con questa condizione ereditaria mancano di un enzima necessario per convertire la bilirubina non coniugata in bilirubina coniugata per la rimozione. Di conseguenza, alti livelli di bilirubina si accumulano nel sangue.

Kernicterus e sulfonamidi

Alcuni farmaci, in particolare gli antibiotici, sono stati anche collegati al kernittero. I sulfonamidi (chiamati anche farmaci sulfurei) sono un gruppo di antibiotici che uccidono i batteri. Un antibiotico comune combina il sulfamidico sulfametossazolo con trimetoprim (SMX-TMP) per trattare le infezioni batteriche. Gli studi hanno sollevato preoccupazioni sul fatto che i sulfonamidi potrebbero aumentare il rischio di kernittero.

La bilirubina non coniugata viaggia normalmente attraverso il flusso sanguigno verso il fegato legato all'albumina proteica. Nel fegato, è convertito in bilirubina coniugata in modo che possa essere rimosso dal corpo. Sulfonamidi possono liberare la bilirubina dall'albumina, che aumenta i livelli ematici di bilirubina. La bilirubina non legata può attraversare il cervello e causare il kernittero.

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Fattori di rischio di Kernicterus

I bambini hanno maggiori probabilità di subire ittero grave e kernittero se:

• Sono nati prematuramente. Quando i bambini nascono prima di 37 settimane, i loro fegati sono ancora meno sviluppati e impiegano più tempo a rimuovere efficacemente la bilirubina.
• Non nutrire bene. La bilirubina viene rimossa nelle feci. Una cattiva alimentazione impedisce ai bambini di fare abbastanza pannolini sporchi.
• Avere un genitore o fratello che ha avuto l'ittero come un bambino. Questa condizione può essere eseguita in famiglie. Può essere collegato a certi disturbi ereditari, come il deficit di G6PD, che causa la rottura prematura dei globuli rossi.
• Sono nati da una madre con tipo di sangue di tipo O o Rh negativo. Le mamme con questi tipi di sangue a volte danno alla luce bambini che hanno livelli elevati di bilirubina.

Come viene diagnosticato il kernicterus?

Kernicterus viene diagnosticato più spesso nei bambini. Un test che può essere usato per controllare i livelli di bilirubina è un misuratore di luce. Un medico o un infermiere controllerà i livelli di bilirubina del bambino posizionando l'esposimetro sulla testa del bambino. Il misuratore di luce indica quanta bilirubina è nella pelle del tuo bambino, o il suo livello di bilirubina transcutanea (TcB).

Se il livello di TcB del tuo bambino è alto, potrebbe essere un'indicazione che la bilirubina si sta formando nel loro corpo. Il medico ordinerà un esame del sangue con bilirubina.

Trattamento Kernicterus

L'obiettivo del trattamento è ridurre la quantità di bilirubina non coniugata nel corpo di un bambino prima che raggiunga livelli che causano danni cerebrali da parte di kernittero.

I bambini con alti livelli di bilirubina sono spesso trattati con fototerapia o terapia della luce. Durante questo trattamento, il corpo nudo del bambino viene esposto ad una luce speciale. La luce aumenta la velocità con cui il corpo del bambino rompe la bilirubina non coniugata.

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I bambini con un livello di bilirubina molto alto possono aver bisogno di una trasfusione di sangue. Durante questa procedura, il sangue del bambino viene rimosso un po 'alla volta. Quindi viene sostituito con il sangue corrispondente di un donatore.

Aumentare il numero di poppate che dai al tuo bambino può anche aiutare a trattare i livelli elevati di bilirubina. La bilirubina viene rimossa attraverso l'intestino nelle feci. Più bambini mangiano, più rifiuti producono e più si rimuove la bilirubina.

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Complicazioni di kernittero

I bambini con kernittero possono sviluppare queste complicazioni:

• paralisi cerebrale atetoide, un tipo di disturbo del movimento causato da danni cerebrali
• mancanza di tono muscolare
• spasmi muscolari
• difficoltà nel coordinare il movimento
• perdita dell'udito e sordità
• problemi con il movimento degli occhi, compresi problemi a guardare in alto
• difficoltà a parlare
• disabilità intellettuale
• denti da latte macchiati

Outlook per kernicterus

Quando compaiono i sintomi del kernittero, il danno cerebrale è già iniziato. Il trattamento può interrompere ma non invertire questo danno. Ecco perché è importante monitorare i neonati per i livelli elevati di bilirubina - specialmente se sono a rischio - e trattarli rapidamente.