Cos'è il linfoma linfoplasmatico?

Panoramica

Linfoma linfoplasmatico (LPL) è un tipo raro di cancro che si sviluppa lentamente e colpisce soprattutto gli anziani. L'età media alla diagnosi è 60 anni.

I linfomi sono tumori del sistema linfatico, una parte del sistema immunitario che aiuta a combattere le infezioni. Nel linfoma, i globuli bianchi, sia i linfociti B che i linfociti T, diventano fuori controllo a causa di una mutazione. Nella LPL, i linfociti B anomali si riproducono nel midollo osseo e spostano le cellule del sangue sane.

Ci sono circa 8,3 casi di LPL per 1 milione di persone negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale. È più comune negli uomini e nei caucasici.

LPL vs. altri linfomi

Il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin si distinguono per il tipo di cellule che diventano cancerose.

• I linfomi di Hodgkin hanno un tipo specifico di anormale presente cellulare, chiamato cellula Reed-Sternberg.
• I molti tipi di linfomi non-Hodgkin si distinguono da dove iniziano i tumori e le caratteristiche genetiche e altre delle cellule maligne.

LPL è un linfoma non Hodgkin che inizia nei linfociti B. È un linfoma molto raro, che comprende solo dall'1 al 2 percento di tutti i linfomi.

Il tipo più comune di LPL è la macroglobulinemia di Waldensträm (WM), che è caratterizzata da una produzione anormale di immunoglobuline (anticorpi). WM a volte viene erroneamente definito identico a LPL, ma in realtà è un sottoinsieme di LPL. Circa 19 persone su 20 con LPL hanno l'anormalità delle immunoglobuline.

Cosa succede al sistema immunitario?

Quando la LPL causa la proliferazione dei linfociti B (cellule B) nel midollo osseo, si producono meno globuli normali.

Normalmente, le cellule B si spostano dal midollo osseo alla milza e ai linfonodi. Lì, possono trasformarsi in plasmacelle producendo anticorpi per combattere le infezioni. Se non hai abbastanza globuli normali, compromette il tuo sistema immunitario.

Ciò potrebbe comportare:

• anemia, una carenza di globuli rossi
• neutropenia, una carenza di un tipo di globuli bianchi (chiamati neutrofili), che aumenta il rischio di infezione
• trombocitopenia, una carenza di piastrine nel sangue, che aumenta i rischi di sanguinamento e lividi

Quali sono i sintomi?

LPL è un tumore a crescita lenta e circa un terzo delle persone con LPL non ha alcun sintomo nel momento in cui viene diagnosticato.

Fino al 40% delle persone con LPL ha una forma lieve di anemia.

Altri sintomi di LPL possono includere:

• debolezza e stanchezza (spesso causata da anemia)
• febbre, sudorazione notturna e perdita di peso (generalmente associata a linfoma a cellule B)
• visione offuscata
• vertigini
• sangue al naso
• gengive sanguinanti
• contusioni
• elevata beta-2-microglobulina, un marcatore del sangue per i tumori

Circa il 15-30% di quelli con LPL ha:

• linfonodi ingrossati (linfoadenopatia)
• ingrandimento del fegato (epatomegalia)
• allargamento della milza (splenomegalia)

Cosa lo causa?

La causa della LPL non è completamente compresa. I ricercatori stanno studiando diverse possibilità:

• Potrebbe esserci una componente genetica, poiché circa 1 persona su 5 con WM ha un parente con LPL o un tipo simile di linfoma.
• Alcuni studi hanno scoperto che la LPL può essere associata a malattie autoimmuni come la sindrome di Sj? Gren o al virus dell'epatite C, ma altri studi non hanno mostrato questo collegamento.
• Le persone con LPL hanno comunemente alcune mutazioni genetiche che non sono ereditate.

Come viene diagnosticato?

La diagnosi di LPL è difficile e di solito è fatta dopo aver escluso altre possibilità.

LPL può assomigliare ad altri linfomi a cellule B con tipi simili di differenziazione delle plasmacellule. Questi includono:

• linfoma a cellule del mantello
• leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitico
• linfoma a zona marginale
• mieloma delle plasmacellule

Il medico ti esaminerà fisicamente e chiederà la tua storia medica. Ordineranno le analisi del sangue e possibilmente un midollo osseo o una biopsia dei linfonodi per esaminare le cellule al microscopio.

Il medico può anche utilizzare altri test per escludere tumori simili e determinare lo stadio della malattia. Questi possono includere una radiografia del torace, una TC, una PET e ultrasuoni.

Opzioni di trattamento

Guarda e aspetta

LBL è un cancro a crescita lenta. Tu e il tuo medico potete decidere di attendere e monitorare regolarmente il vostro sangue prima di iniziare il trattamento. Secondo l'American Cancer Society (ACS), le persone che ritardano il trattamento fino a quando i loro sintomi sono problematici hanno la stessa longevità delle persone che iniziano il trattamento non appena vengono diagnosticate.

Chemioterapia

Diversi farmaci che funzionano in modi diversi, o combinazioni di farmaci, possono essere utilizzati per uccidere le cellule tumorali. Questi includono:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• ciclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
• desametasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) e ciclofosfamide
• bortezomib (Velcade) e rituximab, con o senza desametasone
• ciclofosfamide, vincristina (oncovina) e prednisone
• ciclofosfamide, vincristina (oncovina), prednisone e rituximab
• talidomide (talomide) e rituximab

Il particolare regime di farmaci varierà a seconda della salute generale, dei sintomi e di eventuali trattamenti futuri.

Terapia biologica

I farmaci per la terapia biologica sono sostanze artificiali che agiscono come il tuo sistema immunitario per uccidere le cellule del linfoma. Questi farmaci possono essere combinati con altri trattamenti.

Alcuni di questi anticorpi creati dall'uomo, chiamati anticorpi monoclonali, sono:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Altri farmaci biologici sono farmaci immunomodulatori (IMiD) e citochine.

Terapia mirata

I farmaci mirati per la terapia mirano a bloccare particolari cambiamenti cellulari che causano il cancro.Alcuni di questi farmaci sono stati usati per combattere altri tumori e ora vengono ricercati per LBL. In generale, questi farmaci bloccano le proteine ​​che consentono alle cellule di linfoma di continuare a crescere.

Trapianti di cellule staminali

Questo è un trattamento più recente che l'ACS dice potrebbe essere un'opzione per i più giovani con LBL.

In generale, le cellule staminali emopoietiche vengono rimosse dal flusso sanguigno e conservate congelate. Quindi viene utilizzata una dose elevata di chemioterapia o di radiazioni per uccidere tutte le cellule del midollo osseo (normali e cancerose) e le cellule originali che formano il sangue vengono restituite al flusso sanguigno. Le cellule staminali possono provenire dalla persona che viene trattata (autologhi), oppure possono essere donate da qualcuno che è una stretta corrispondenza con la persona (allogenica).

Essere consapevoli del fatto che i trapianti di cellule staminali sono ancora in una fase sperimentale. Inoltre, ci sono effetti collaterali a breve ea lungo termine da questi trapianti.

Test clinici

Come per molti tipi di cancro, sono in fase di sviluppo nuove terapie e potresti partecipare a una sperimentazione clinica. Chiedilo al medico e visita il sito ClinicalTrials.gov per ulteriori informazioni.

Qual è la prospettiva?

LPL come ancora non ha cura. La tua licenza LPL potrebbe andare in remissione ma successivamente riapparire. Inoltre, sebbene sia un tumore a crescita lenta, in alcuni casi può diventare più aggressivo.

L'ACS rileva che il 78% delle persone con LPL sopravvive per cinque anni o più.

I tassi di sopravvivenza per LPL stanno migliorando con lo sviluppo di nuovi farmaci e nuovi trattamenti.