Cos'è il linfoma a cellule del mantello?

Panoramica

Il linfoma a cellule del mantello è un raro linfoma. Il linfoma è un tipo di cancro che inizia nei globuli bianchi.

Esistono due forme di linfoma: Hodgkin e non Hodgkin. La cellula del mantello è considerata un linfoma non Hodgkin.

Questo tipo di cancro è solitamente aggressivo e spesso non viene diagnosticato fino a quando non si diffonde in tutto il corpo.

Continuate a leggere per saperne di più su come i medici diagnosticano il linfoma a cellule del mantello e quali tipi di trattamenti sono disponibili.

Incidenza

Più di 72000 persone sono diagnosticate con linfoma non Hodgkin ogni anno negli Stati Uniti. Solo circa il 6% dei linfomi non-Hodgkin è un linfoma a cellule del mantello.

Gli uomini nei loro primi anni '60 hanno la più alta probabilità di sviluppare linfoma a cellule del mantello. I caucasici sono anche a maggior rischio di questo tumore rispetto alle persone di altre razze.

Sintomi

Segni e sintomi del linfoma a cellule del mantello possono includere:

• linfonodi ingrossati
• febbre o sudorazioni notturne
• perdita di peso o perdita di appetito
• nausea o vomito
• fatica
• disagio dovuto a tonsille, fegato o milza ingrossati
• problemi gastrointestinali, come indigestione o dolore addominale
• pressione o dolore nella parte bassa della schiena

Alcune persone con linfoma a cellule del mantello non hanno sintomi evidenti fino a quando la loro malattia non si è diffusa in tutto il corpo.

Diagnosi

Il medico può diagnosticare il linfoma a cellule del mantello eseguendo i seguenti test e procedure:

• Biopsia. Durante questa procedura, i medici prelevano un piccolo campione di tessuto dal tumore e lo esaminano al microscopio.
• Esame del sangue Potrebbe essere fatto un prelievo di sangue per controllare il numero dei globuli bianchi.
• Scansioni del corpo. È possibile eseguire test di imaging, come la tomografia assiale computerizzata (CAT), in modo che il medico possa vedere dove si trova il tumore nel corpo.

Trattamento

Il trattamento dipenderà dalla gravità della sua condizione e da quanto si è diffuso il linfoma.

Guarda e aspetta

Se il tuo tumore cresce lentamente, il medico potrebbe suggerirti di guardare il cancro anziché subire un trattamento immediato.

Tuttavia, la maggior parte delle persone con linfoma a cellule del mantello ha tumori che sono più aggressivi e richiedono un trattamento immediato.

medicazione

Le seguenti terapie sono comunemente utilizzate per il trattamento del linfoma a cellule del mantello:

• Chemioterapia. Vengono usati diversi tipi di chemio e spesso vengono combinati con altri trattamenti per ottenere risultati migliori.
• Rituximab (Rituxan). Il rituximab è un anticorpo monoclonale che colpisce e distrugge le cellule nocive. Viene spesso utilizzato insieme a chemioterapia o altre terapie nelle persone con linfoma a cellule del mantello.
• Lenalidomide (Revlimid). Questo è un farmaco immunomodulatore orale. Revlimid agisce distruggendo le cellule anormali nel midollo osseo e aiutando il midollo osseo a creare globuli normali.
• Bortezomib (Velcade). Velcade è una terapia mirata che agisce uccidendo le cellule tumorali.
• Acalabrutinib (Calquence). La FDA ha approvato questo nuovo farmaco per le persone con linfoma a cellule del mantello nell'ottobre 2017. Acalabrutinib agisce bloccando un enzima che il cancro deve moltiplicare e diffondere.

Potrebbero verificarsi effetti collaterali del trattamento, come ad esempio:

• febbre
• brividi
• intorpidimento alle mani o ai piedi
• nausea
• infezione
• eruzione cutanea
• diarrea
• mancanza di respiro
• la perdita di capelli
• altri problemi

Parlate con il vostro medico se i vostri sintomi diventano gravi.

Trapianto di cellule staminali

I trapianti di cellule staminali sono a volte raccomandati per le persone con linfoma a cellule del mantello. Questa procedura comporta l'infusione di cellule staminali sane nel corpo per sostituire il midollo osseo malato.

Esistono due tipi di trapianti di cellule staminali:

• I trapianti autologhi comportano l'uso di cellule staminali per curare la malattia. Queste procedure vengono in genere eseguite per estendere la remissione nelle persone con linfoma a cellule del mantello.
• I trapianti allogenici utilizzano cellule staminali sane da un donatore. Sono considerati più rischiosi dei trapianti autologhi, ma possono offrire una migliore possibilità di cura.

Queste procedure possono comportare molti rischi. Parlate con il vostro medico circa i benefici e i pericoli di avere un trapianto di cellule staminali.

complicazioni

Le persone con linfoma a cellule del mantello sono suscettibili di sviluppare complicazioni dalla loro malattia. Alcuni di questi includono:

• Basso numero di globuli rossi. Bassi segni di globuli rossi e bianchi possono accadere quando la malattia progredisce. Inoltre, potresti avere un basso numero di piastrine nel sangue.
• Alto numero di globuli bianchi. Potresti sviluppare un numero elevato di globuli bianchi se il tumore cresce nelle arterie e nelle vene.
• Problemi gastrointestinali In molte persone, il linfoma a cellule del mantello viene diagnosticato quando la malattia si è diffusa in altre aree del corpo, come il tratto gastrointestinale. Questo può causare problemi di stomaco, polipi o dolore addominale.

Recupero

Le tue possibilità di recupero dipenderanno dal tipo di linfoma a cellule del mantello che hai e da quanto è avanzata la tua malattia.

La maggior parte delle persone risponde bene al trattamento iniziale della chemioterapia con o senza un trapianto di cellule staminali. Tuttavia, il cancro di solito ritorna. Se ciò accade, puoi sviluppare resistenza al trattamento, il che significa che le terapie che hanno funzionato prima potrebbero non essere altrettanto efficaci.

prospettiva

Il linfoma delle cellule del mantello è considerato una forma aggressiva di cancro che è difficile da trattare. Nel momento in cui viene diagnosticato il cancro, spesso si diffonde in altre parti del corpo.

Negli ultimi decenni, i tassi di sopravvivenza globali sono raddoppiati, ma le ricadute sono ancora comuni. Oggi, il tempo medio di sopravvivenza complessivo dalla diagnosi è tra 5 e 7 anni. Il periodo medio senza progressione è di 20 mesi.

È importante ricordare che ogni persona è diversa e le percentuali di sopravvivenza sono solo stime. Mentre i ricercatori scoprono nuovi trattamenti, è probabile che le prospettive per il linfoma delle cellule del mantello migliorino.