Qual è la sindrome di Miller Fisher?

Panoramica

La sindrome di Miller Fisher (MFS) è un sottogruppo di un disturbo nervoso più comune, ma ancora raro, noto come Guillain-Barr? sindrome (GBS).

Mentre GBS colpisce solo 1 persona su 100.000, MFS è ancora più raro. Costituisce solo dall'1 al 5 percento di Guillain-Barr? casi nel mondo occidentale. Secondo la GBS / CIDP Foundation International, la maggior parte dei casi di MFS progredisce in GBS a tutti gli effetti.

Sindrome di Miller Fisher contro Guillain-Barr? sindrome

Le cause

Sia GBS che MFS sono attivati ​​da un'infezione virale, più comunemente l'influenza o un bug di stomaco. Generalmente i sintomi iniziano a comparire da una a quattro settimane dopo l'infezione con il virus.

Nessuno è del tutto sicuro del motivo per cui GBS e MFS si sviluppano in risposta a queste malattie comuni. Alcuni ricercatori ipotizzano che i virus possano in qualche modo modificare la struttura delle cellule nel sistema nervoso, causando il sistema immunitario del corpo a riconoscerli come estranei e combatterli. Quando ciò accade, i nervi non possono trasmettere bene i segnali. La debolezza muscolare che è una caratteristica di entrambe le malattie può risultare.

Sintomi

Mentre il GBS tende a produrre debolezza muscolare che inizia nella parte inferiore del corpo e viaggia verso l'alto, la MFS inizia generalmente con una debolezza nei muscoli oculari e progredisce verso il basso. I sintomi comuni di MFS includono:

• visione sfocata
• visione doppia
• muscoli facciali indeboliti, come l'incapacità di sorridere o fischiare, il linguaggio distorto e un riflesso del vomito ridotto
• scarso equilibrio
• andatura instabile
• un sobbalzo diminuito quando viene toccato un ginocchio o una caviglia

Chi è a rischio?

Chiunque può sviluppare MFS, ma alcuni sono più inclini di altri. Loro includono:

• Uomini. Il Journal of the American Osteopathic Association osserva che gli uomini hanno il doppio delle probabilità di avere MFS come donne.
• Le persone che sono di mezza età. L'età media dello sviluppo di MFS è di 43,6 anni.
• Persone che sono taiwanesi o giapponesi. Secondo un case report pubblicato su Hawai'i Journal of Medicine & Public Health, il 19% dei casi di GBS a Taiwan rientra nella categoria MFS. Quel numero salta al 25 percento in Giappone.

Come viene diagnosticato?

La prima cosa che farà il tuo dottore è prendere una storia medica approfondita. Per distinguere MFS da altri disturbi neurologici, il medico ti chiederà:

• quando i tuoi sintomi sono iniziati
• quanto velocemente progrediva la debolezza muscolare
• se eri malato nelle settimane precedenti l'insorgenza dei sintomi

Se il medico sospetta la MFS, ordinerà un prelievo midollare o una puntura lombare. Questa è una procedura in cui un ago viene inserito nella parte bassa della schiena per prelevare il liquido spinale. Molte persone con MFS hanno elevate proteine ​​nel loro fluido spinale.

Un esame del sangue alla ricerca di anticorpi anti-MFS (proteine ​​prodotte dall'organismo e utilizzate dal sistema immunitario per combattere le infezioni) può anche aiutare a confermare la diagnosi.

Quali sono le opzioni di trattamento?

Non c'è cura per MFS. Lo scopo del trattamento è di ridurre la gravità dei sintomi e accelerare il recupero.

Le due principali forme di trattamento sono la terapia immunoglobulinica e la plasmaferesi. Questi sono gli stessi trattamenti usati per GBS.

Terapia immunoglobulinica

Questo trattamento prevede l'erogazione (tramite un'iniezione in una vena) di alte dosi di proteine ​​che il sistema immunitario utilizza per attaccare le infezioni. I ricercatori non sono esattamente sicuri del perché questo aiuti a ridurre l'attacco del sistema immunitario sul sistema nervoso, ma sembra accelerare il recupero.

plasmaferesi

Questa è una procedura in cui i globuli rossi e bianchi vengono rimossi dalla porzione di plasma (o liquido) del sangue. Queste cellule vengono quindi reintrodotte nel corpo, senza il plasma.

Entrambe queste procedure sembrano essere ugualmente efficaci nel migliorare il disturbo. Tuttavia, la terapia con immunoglobuline per via endovenosa è più facile da somministrare. Potrebbe essere la prima terapia provata.

Può anche essere raccomandata una terapia fisica per aiutare i muscoli interessati a riacquistare forza.

Ci sono delle complicazioni?

Sintomi MFS tendono a progredire per diverse settimane, plateau, e quindi iniziare a migliorare. In genere, i sintomi MFS iniziano a migliorare entro quattro settimane. La maggior parte delle persone guarisce entro sei mesi, anche se può persistere qualche debolezza residua.

Poiché la debolezza muscolare della MFS può colpire anche cuore e polmoni, con conseguenti problemi cardiaci e respiratori, l'ospedalizzazione e un'attenta supervisione medica sono necessari durante il corso della malattia.

Qual è la prospettiva?

La MFS è una condizione estremamente rara, fortunatamente di breve durata. Mentre ci possono essere gravi complicazioni, come problemi di respirazione, la maggior parte delle persone viene trattata con successo e completa, o quasi, recuperi.

Le recidive sono rare e si verificano in meno del 3% dei casi. Scopri due donne con diagnosi di GBS che hanno avuto una vita normale.

Parli con il medico al primo segno dei sintomi. Il trattamento precoce può aiutare a velocizzare il recupero.