Tutto quello che dovresti sapere sul virus progressivo della leucoencefalopatia multifocale (PML)

Qual è il virus PML?

PML è sinonimo di leucoencefalopatia multifocale progressiva. È una malattia virale aggressiva del sistema nervoso centrale. Il virus attacca le cellule che producono mielina. La mielina è una sostanza grassa che ricopre e protegge le fibre nervose nel cervello, che aiuta a condurre segnali elettrici. La PML può causare sintomi che colpiscono virtualmente qualsiasi parte del corpo.

La PML è rara. Negli Stati Uniti e in Europa messi insieme, circa 4000 persone ricevono PML ogni anno. È una condizione pericolosa per la vita.

Continuate a leggere per saperne di più sui sintomi, i fattori di rischio e il trattamento per questa malattia virale non comune, ma seria.

Che cosa causa la PML?

La PML è causata da un'infezione chiamata virus John Cunningham (JC). La PML può essere rara, ma il virus JC è abbastanza comune. Infatti, fino all'85% degli adulti nella popolazione generale ha il virus.

Puoi ottenere il virus JC in qualsiasi momento della tua vita, ma molti di noi sono infetti durante l'infanzia. Un sistema immunitario sano e normale non ha problemi a tenere sotto controllo il virus. Il virus di solito rimane dormiente nei linfonodi, nel midollo osseo o nei reni per tutta la vita.

La maggior parte delle persone con il virus JC non ottiene mai la PML.

Se il sistema immunitario viene seriamente compromesso per qualsiasi motivo, il virus può essere riattivato. Poi si fa strada verso il cervello, dove si moltiplica e inizia il suo attacco alla mielina.

Quando la mielina è danneggiata, il tessuto cicatriziale inizia a formarsi. Questo processo è chiamato demielinizzazione. Le lesioni risultanti dal tessuto della cicatrice interferiscono con gli impulsi elettrici mentre viaggiano dal cervello ad altre parti del corpo. Quel divario comunicativo può creare una varietà di sintomi che interessano virtualmente qualsiasi parte del corpo.

Per saperne di più: Demielinizzazione: che cos'è e perché succede? "

Quali sono i sintomi?

Finché il virus JC rimane inattivo, probabilmente non sarai mai consapevole di averlo.

Una volta attivato, la PML può causare rapidamente un sacco di danni alla mielina. Ciò rende difficile per il cervello inviare messaggi ad altre parti del corpo.

I sintomi dipendono da dove si formano le lesioni. La gravità dei sintomi dipende dall'estensione del danno.

Inizialmente, i sintomi sono simili a quelli di alcune condizioni pre-esistenti come l'HIV-AIDS o la sclerosi multipla. Questi sintomi includono:

• debolezza generale che peggiora costantemente
• problemi di goffaggine e di equilibrio
• perdita sensoriale
• difficoltà a usare le braccia e le gambe
• cambiamenti alla visione
• perdita di competenze linguistiche
• abbassamento del viso
• cambiamenti di personalità
• problemi di memoria e lentezza mentale

I sintomi possono progredire rapidamente fino a includere complicazioni come demenza, convulsioni o coma. La PML è un'emergenza medica pericolosa per la vita.

Chi è a rischio di sviluppare PML?

La PML è rara nelle persone che hanno un sistema immunitario sano. È conosciuta come un'infezione opportunistica perché sfrutta un sistema immunitario già compromesso dalla malattia. Sei maggiormente a rischio di sviluppare PML se:

• avere l'HIV-AIDS
• avere leucemia, malattia di Hodgkin, linfoma o altri tumori
• sono a lungo termine con corticosteroidi o terapia immunosoppressiva a causa di un trapianto di organi

Hai anche un leggero rischio se hai una condizione autoimmune come la sclerosi multipla (SM), l'artrite reumatoide, il morbo di Crohn o il lupus eritematoso sistemico. Questo rischio è maggiore se il piano di trattamento include un farmaco che sopprime parte del sistema immunitario, noto come immunomodulatore.

Ulteriori informazioni: il virus JC e i rischi per i pazienti con SM "

La PML è un potenziale effetto collaterale di alcuni farmaci modificanti la malattia usati per trattare la SM, tra cui:

• dimetilfumarato (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Più a lungo si prendono questi farmaci, maggiore è il rischio di sviluppare PML.

Come viene diagnosticata la PML?

Il medico può sospettare PML in base al decorso progressivo dei sintomi, delle condizioni preesistenti e dei farmaci che assume. Il test diagnostico può includere:

• Esame del sangue: Un campione di sangue può rivelare che hai anticorpi del virus JC. Un livello molto alto di anticorpi potrebbe indicare PML.
• Puntura lombare (spinale): Un campione del tuo fluido spinale può contenere anche anticorpi del virus JC, che possono aiutare nella diagnosi.
• Test di imaging: Le scansioni MRI o CT possono rilevare lesioni nella sostanza bianca nel cervello. Se si dispone di PML, ci saranno più lesioni attive.
• Biopsia al cervello: un pezzo di tessuto viene rimosso dal cervello ed esaminato al microscopio.

C'è qualche trattamento per PML?

Non esiste un trattamento specifico per PML. La terapia sarà adattata alle tue circostanze individuali, come ad esempio ciò che ha causato la tua PML, così come altre considerazioni sulla salute.

Se prendi farmaci che influenzano il tuo sistema immunitario, dovrai smettere di prenderli immediatamente.

Il trattamento ruota attorno al miglioramento della funzione del sistema immunitario. Un modo per farlo è tramite lo scambio plasma. Questo si realizza con una trasfusione di sangue. La procedura aiuta a ripulire il tuo sistema dai farmaci che hanno causato la PML in modo che il tuo sistema immunitario possa tornare a combattere il virus.

Se ha la PML a causa dell'HIV-AIDS, il trattamento può comportare una terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART). Questa è una combinazione di farmaci antivirali che aiutano a ridurre la riproduzione virale.

Il trattamento può anche includere terapie di supporto e sperimentali.

Cosa posso aspettarmi?

Se si è a rischio di PML e si verificano sintomi, consultare immediatamente un medico. La PML può causare danni cerebrali, gravi disabilità e morte.

Entro i primi mesi dalla diagnosi, il tasso di mortalità per PML è del 30-50%.

Ci sono anche alcuni sopravvissuti a lungo termine di PML. Le prospettive dipendono dalla gravità della condizione e dalla rapidità con cui si riceve il trattamento.

C'è un modo per prevenirlo?

Non esiste un modo noto per prevenire il virus JC. Non è possibile eliminare completamente il rischio di PML, ma è possibile prendere una decisione informata sui farmaci immunosoppressori.

Se hai un disturbo del sistema immunitario e stai pensando di prendere un immunomodulatore, parla con il tuo medico dei rischi della PML.

Probabilmente farai un esame del sangue per vedere se hai anticorpi del virus JC. Il livello di anticorpi può aiutare il medico a valutare il rischio di sviluppare la PML. Un colpo spinale può anche essere utile.

Se si esegue il test negativo per gli anticorpi del virus JC, si può consigliare di ripetere il test regolarmente per rivalutare il rischio. Questo perché è possibile acquisire il virus JC in qualsiasi momento.

Il medico dovrebbe anche prendere in considerazione l'uso precedente di farmaci immunosoppressori.

Se decidi di prendere uno di questi farmaci, il medico ti istruirà sui segni e sintomi della PML. Se manifesta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Se si sospetta PML, è necessario interrompere l'assunzione del farmaco fino a quando non può essere confermato.

Continua a monitorare la tua salute e consulta il tuo medico come consigliato.