Che cosa causa la porocheratosi e come viene trattata?

Cos'è la porocheratosi?

La porocheratosi è una rara malattia della pelle che colpisce meno di 200.000 americani. Si presenta tipicamente come piccole chiazze rotonde sulla pelle che presentano un bordo sottile e rialzato.

Sebbene la condizione sia generalmente benigna, un piccolo numero di persone può sviluppare un cancro della pelle all'interno di una lesione.

La malattia fu identificata per la prima volta nel 1893 dai medici italiani Respighi e Mibelli. Da allora, sono state identificate diverse varianti. I sei sottotipi principali sono:

• classic Mibelli porokeratosis (PM)
• disseminata porocheratosi superficiale (DSP)
• disseminazione di porocheratosi attinica superficiale (DSAP)
• porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD), noto anche come porocheratosi di Mantoux
• porocheratosi lineare (LP)
• porocheratosi puntata (PP)

Continua a leggere per saperne di più sui diversi sottotipi, compresi chi è a rischio, quali opzioni di trattamento sono disponibili e altro ancora.

Quali sono i diversi sottotipi?

Classic Mibelli porokeratosis (PM)

• Aspetto: Queste piccole protuberanze brunastre possono aumentare di dimensioni nel tempo. I dossi hanno un bordo prominente con una cresta sottile, il che significa che i bordi sono facilmente identificabili e le protuberanze sono leggermente sollevate.
• Posizione: Anche se di solito appare su un arto, può svilupparsi ovunque.
• comunanza: Questo è il secondo sottotipo più comune.
• Età di esordio: Di solito si sviluppa nei bambini e nei giovani adulti.
• Rischio per sesso: Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di sviluppare questo tipo.
• trigger: Questi urti possono comparire dopo la terapia della luce, come la terapia con fasci di elettroni e la radioterapia, e come effetto collaterale dell'uso di steroidi topici a lungo termine.
• Cancro della pelle: C'è una piccola possibilità che queste lesioni possano svilupparsi nel cancro della pelle, in particolare se coprono una vasta area della pelle.

Porocheratosi superficiale disseminata (DSP)

• Aspetto: Queste lesioni brunastre rotonde si sviluppano su un'ampia area della pelle.
• Posizione: Può svilupparsi ovunque sul corpo.
• comunanza: Questo sottotipo è molto raro.
• Età di esordio: Colpisce principalmente i bambini dai 5 ai 10 anni.
• Rischio per sesso: Non c'è un chiaro indicatore che uomini o donne siano più a rischio.
• trigger: Questo sottotipo non ha trigger chiari.
• Cancro della pelle: Non ci sono informazioni disponibili per suggerire che questo tipo possa diventare cancerogeno.

Porocheratosi attinica superficiale disseminata (DSAP)

• Aspetto: Questo tipo si presenta come anelli squamati tondi color carne o bruno-rossastro. Questi anelli possono avere diametro fino a mezzo pollice. Possono prudere o pungere.
• Posizione: Di solito appare sulle braccia, sulle gambe, sulle spalle o sulla schiena.
• comunanza: Questo è il sottotipo più comune.
• Età di esordio: Colpisce in genere gli adulti nei loro anni '30 e '40.
• Rischio per sesso: Le donne hanno il doppio delle probabilità di essere colpite da questo sottotipo.
• trigger: Questo sottotipo ha una componente genetica. Può anche derivare da un'intensa esposizione al sole, dalla terapia con fasci di elettroni e dalla radioterapia.
• Cancro della pelle: Questo sottotipo di solito è benigno. Meno del 10% delle persone affette da DSAP sviluppa un cancro della pelle all'interno di una lesione.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Aspetto: Se presenta molte piccole, uniformi lesioni che sono tipicamente il colore della tua pelle. Alcuni possono avere pozzi giallastri al centro. Le lesioni di solito hanno poco o nessun confine.
• Posizione: Colpisce principalmente i palmi delle mani e le piante dei piedi.
• comunanza: Questo sottotipo è raro.
• Età di esordio: Anche se di solito colpisce le persone nella tarda adolescenza e nei primi anni '20, può anche svilupparsi più tardi nella vita.
• Rischio per sesso: Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di essere influenzati da questo sottotipo.
• trigger: Questo sottotipo non ha trigger chiari.
• Cancro della pelle: Non ci sono informazioni disponibili per suggerire che questo tipo possa diventare cancerogeno.

Porocheratosi lineare (LP)

• Aspetto: Presenta molte piccole e uniformi lesioni bruno-rossastro che si dispongono in linee lungo un arto o su un lato del tronco.
• Posizione: Colpisce principalmente i palmi delle mani e le piante dei piedi.
• comunanza: Questo sottotipo è raro.
• Età di esordio: Questa forma di solito inizia nell'infanzia o nella prima infanzia.
• Rischio per sesso: Le donne hanno un rischio leggermente più alto per questo sottotipo.
• trigger: Questo sottotipo non ha trigger chiari.
• Reazione al sole: Non ci sono informazioni disponibili per suggerire che questo tipo possa diventare cancerogeno.

Porocheratosi puntuale (PP)

• Aspetto: Queste piccole lesioni sembrano semi. In genere hanno un bordo esterno sottile.
• Posizione: Colpisce principalmente i palmi delle mani e le piante dei piedi.
• comunanza: Questo sottotipo è raro.
• Età di esordio: Si sviluppa in genere durante l'età adulta.
• Rischio per sesso: Non c'è un chiaro indicatore che uomini o donne siano più a rischio.
• trigger: Potresti sviluppare questo sottotipo se sei già affetto da un'altra forma di porocheratosi.
• Reazione al sole: Non ci sono informazioni disponibili per suggerire che questo tipo possa diventare cancerogeno.

Che aspetto ha la porocheratosi

Suggerimenti per l'identificazione

Se hai una piccola chiazza di pelle squamosa con un bordo simile a una cresta, potrebbe essere una forma di porocheratosi. Il medico o il dermatologo possono aiutare con l'identificazione.

Ecco alcune delle caratteristiche chiave:

• Le lesioni possono comparire ovunque sulla pelle, anche nella bocca o sui genitali.
• Alcuni tipi coprono grandi aree di skin (DSP, DSAP e PPPD) e altri sono più localizzati (PM, LP e PP).
• Alcune lesioni possono essere pruriginose.
• I due tipi più comuni, PM e DSAP, tendono ad essere sulle braccia e sulle gambe.
• Il sottotipo più comune, il DSAP, potrebbe peggiorare in estate e diminuire in inverno.
• LP e PPPD iniziano su palme e suole ma possono diffondersi altrove.
• Le persone con PP spesso sviluppano un altro tipo.

Cosa causa la porocheratosi e chi è a rischio?

La causa esatta della porocheratosi non è nota e alcuni risultati dello studio sono stati contraddittori.

I fattori che possono contribuire includono:

• difetti genetici
• esposizione a radiazioni UV
• sistema immunitario soppresso
• ustioni e infezioni
• trauma
• malattie autoimmuni e infiammatorie, tra cui l'artrite reumatoide, il diabete e la psoriasi
• uso a lungo termine di corticosteroidi sistemici

Sebbene la causa esatta non sia chiara, i ricercatori hanno identificato una serie di fattori di rischio per questa condizione.

Il tuo rischio individuale è determinato dal tuo:

• Geni. Se hai un genitore con porocheratosi, puoi ereditare il gene danneggiato legato alla malattia e sviluppare lo stesso tipo di porocheratosi.
• Colore della pelle. Le persone con la pelle chiara hanno maggiori probabilità di sviluppare porocheratosi.
• Genere. Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di sviluppare PM come le donne. Le donne hanno maggiori probabilità di avere DSAP.
• Età. Alcuni tipi si sviluppano nei bambini (PM, DSP e LP), giovani adulti (PPPD) o adulti (DSAP).

Potresti anche essere più a rischio se sei regolarmente esposto alla luce solare diretta. Il DSAP, il tipo più comune, colpisce le aree del corpo esposte alla luce solare. Negli studi, i ricercatori hanno scoperto che la luce solare artificiale ha prodotto lesioni DSAP.

Come viene diagnosticato?

La porocheratosi viene solitamente diagnosticata dal suo aspetto. Il sottile bordo rialzato attorno alla lesione è presente in tutti i tipi ed è un indizio importante. Ma ci sono rari casi in cui una cresta simile appare insieme ad altri tipi di lesioni cutanee, quindi il medico può eseguire una biopsia per escludere altre diagnosi.

Il medico può anche fare una biopsia se sembra che una lesione possa avere una crescita cancerosa.

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

La porocheratosi in genere non richiede trattamento. In casi benigni, il medico monitorerà le lesioni e osserverà i segni di malignità.

In alcuni casi, il medico può prescrivere farmaci topici o sistemici per ridurre i sintomi. Ci sono anche prove che i trattamenti laser hanno migliorato l'aspetto della porocheratosi.

Se desideri rimuovere le lesioni, il medico può raccomandare:

• crioterapia
• dermoabrasione
• electrodessication

Qual è la prospettiva?

Non esiste una bacchetta magica per migliorare le lesioni da porocheratosi a breve termine. Parlate con il vostro medico di quali opzioni di trattamento sono disponibili e in che modo possono adattarsi al vostro stile di vita.

Nel corso degli anni, la tua porocheratosi potrebbe espandersi per coprire più della tua pelle. Alcuni tipi di porocheratosi, come PM, LP e PPPD, iniziano in piccolo e crescono nel tempo su aree più vaste.

Tutti i tipi di porocheratosi, ad eccezione di PP, presentano un rischio di sviluppo di una crescita cancerosa in una lesione, solitamente un carcinoma a cellule squamose. Si stima che dal 7,5 all'11 percento delle persone con porocheratosi sviluppino una crescita cancerosa.

Come proteggere la tua pelle

Sebbene la porocheratosi sia generalmente benigna, dovresti tenere d'occhio le tue lesioni. Se noti cambiamenti nel colore o nelle dimensioni, consultare il medico.

Il modo più importante per evitare che la porocheratosi peggiori o diventi maligna è proteggersi dai raggi UV.

Oltre a limitare l'esposizione diretta al sole, si consiglia di indossare sempre una crema solare con un fattore di protezione solare pari a 30. Si consiglia inoltre di indossare indumenti con protezione UV, un cappello a tesa larga e occhiali da sole per una maggiore protezione.