Che cos'è sclerodattilia?

Panoramica

La sclerodattilia è un indurimento della pelle della mano che fa arricciare le dita verso l'interno e assumere una forma simile ad un artiglio. È causata da una condizione chiamata scleroderma sistemico o sclerosi sistemica.

Lo scleroderma sistemico spesso colpisce le mani, provocando un irrigidimento o indurimento della pelle. Ma non tutti quelli con sintomi di sclerodermia nelle mani avranno sclerodattilia.

Lo scleroderma è una forma di artrite. È una malattia rara. Meno di mezzo milione di persone negli Stati Uniti ne sono colpite, e solo alcune di queste vengono sclerodattiliate.

Sintomi

Man mano che lo scleroderma della mano progredisce, le dita possono diventare così gonfie che è difficile piegarle.

In alcuni casi, la pelle può quindi ispessirsi e diventare dura.

Se raggiunge il punto in cui la mano diventa rigida come un artiglio e le dita sono immobili, allora è sclerodattilia.

Di solito c'è anche uno spreco dei tessuti molli sottostanti.

Le cause

Lo scleroderma è considerato una malattia autoimmune. Il tuo sistema immunitario sbaglia il tuo stesso tessuto per un corpo estraneo e lo attacca.

Le tue cellule rispondono all'attacco errato producendo una proteina chiamata eccesso di collagene. Il collagene si trova nella pelle sana e lo rende elastico e compatto. Ma quando viene prodotto troppo collagene, la pelle può diventare dura e coriacea.

Ci sono alcune prove che lo scleroderma, la causa della sclerodattilia, possa essere ereditario. L'esposizione ad alcuni pesticidi, resine epossidiche o solventi può causare sclerodermia in alcune persone.

Come procede la sclerodattilia?

Uno dei primi segni di sclerodermia è l'estrema sensibilità al freddo delle dita delle mani o dei piedi.

Le tue dita possono sentirsi intorpidite o dolorose. Questo può anche essere causato dallo stress emotivo.

Mentre lo scleroderma progredisce, le dita delle mani e dei piedi possono gonfiarsi e apparire gonfie.

La fase iniziale dello scleroderma nelle mani può essere intermittente:

• Può durare per settimane, mesi o anni.
• È spesso peggiore al mattino.
• Nel corso del tempo, la pelle può ispessirsi e quindi indurirsi.
• La pelle delle tue mani può diventare così tesa che non c'è niente da pizzicare.

In alcune persone, le dita iniziano a indurirsi e arricciarsi verso l'interno. I sintomi della sclerodermia nelle mani raggiungono raramente la condizione di sclerodattilia. Quando ciò accade, le fibre di collagene nella pelle si irrigidiscono, le dita non possono essere mosse e la mano diventa rigida come un artiglio.

Trattamento

È molto importante avere un trattamento nelle fasi iniziali prima che le mani si siano indurite.

Le opzioni terapeutiche per la sclerodattilia includono terapia fisica e occupazionale, luce ultravioletta e chirurgia.

Fisioterapia

I fisioterapisti possono guidarti in esercizi di allungamento della mano che possono portare sollievo dai primi sintomi. Gli stessi esercizi con le mani usati per l'artrite possono essere di aiuto per alcuni.

Le macchine a cera calda possono essere utilizzate per scaldare le mani e ridurre il dolore.

Terapisti specializzati in mani sono addestrati a formare calchi per le tue mani da indossare durante il giorno e di notte. Questi ti permetteranno di svolgere le tue attività regolari. Le valigie sono sagomate in modo che se le tue mani si induriscono, prenderanno una forma più utile per le tue necessità quotidiane.

Terapia della luce ultravioletta (UV)

UV la terapia è un trattamento abbastanza nuovo prescritto da alcuni medici per la sclerodattilia.

Le mani sono esposte ai raggi ultravioletti A1 (UVA1). Questa è una parte dello spettro luminoso che è contenuto alla luce del sole. La luce UVA1 produce solo questa parte dello spettro luminoso.

Si ritiene che la luce UVA1 aiuti a decomporre le proteine ​​di collagene indurite sotto il tessuto cutaneo. La luce penetra nello strato intermedio della pelle dove agisce su una varietà di diversi tipi di cellule.

Una delle sue azioni è quella di influenzare le cellule conosciute come fibroblasti che formano il collagene. L'UVA1 può indurre queste cellule a produrre sostanze in grado di abbattere il collagene in eccesso che indurisce la pelle.

Le persone con intolleranza alla luce solare o una storia di tumori della pelle non dovrebbero avere la terapia con UVA1.

Chirurgia

La chirurgia è un'opzione per le persone con sclerodermia sclerodattilia e sistemica che colpiscono la mano. Non farà andare via la condizione, ma può fornire sollievo dal dolore. La chirurgia può anche riposizionare le dita per rendere la mano più utile.

prospettiva

Sebbene non vi sia ancora alcuna cura, i trattamenti per la sclerodattilia sono migliorati negli ultimi 30 anni. È molto importante cercare il trattamento precoce e la terapia fisica prima che si instauri la condizione di artiglio.

Il trattamento con luce ultravioletta (fototerapia) ha dimostrato il successo per alcune persone con sclerodattilia. Ma i risultati sono misti.

Il medico potrebbe essere in grado di aiutarti a trovare gruppi di supporto locali. Parlare con gli altri con le stesse condizioni può aiutare.