somatostatinoma

Panoramica

Un somatostatinoma è un raro tipo di tumore neuroendocrino che cresce nel pancreas e talvolta nel piccolo intestino. Un tumore neuroendocrino è costituito da cellule produttrici di ormoni. Queste cellule produttrici di ormoni sono chiamate cellule insulari.

Un somatostatinoma si sviluppa specificamente nella cellula dell'isoletta delta, che è responsabile della produzione della somatostatina dell'ormone. Il tumore fa sì che queste cellule producano più di questo ormone.

Quando il tuo corpo produce altri ormoni della somatostatina, smette di produrre altri ormoni pancreatici. Quando questi altri ormoni diventano scarsi, alla fine porta alla comparsa di sintomi.

Sintomi di un somatostatinoma

I sintomi di un somatostatinoma di solito iniziano lieve e aumentano gradualmente di gravità. Questi sintomi sono simili a quelli causati da altre condizioni mediche. Per questo motivo, è importante fissare un appuntamento con il medico per ottenere una diagnosi corretta. Questo dovrebbe garantire un trattamento adeguato per qualsiasi condizione medica alla base dei sintomi.

I sintomi causati da un somatostatinoma possono includere quanto segue:

• dolore nell'addome (sintomo più comune)
• diabete
• perdita di peso inspiegabile
• calcoli biliari
• steatorrea, o feci grasse
• blocco dell'intestino
• diarrea
• ittero o pelle ingiallita (più comune quando un somatostatinoma è nel piccolo intestino)

Condizioni mediche diverse da un somatostatinoma possono causare molti di questi sintomi. Questo è spesso il caso, poiché i somatostatinomi sono così rari. Tuttavia, il tuo medico è l'unico in grado di diagnosticare l'esatta condizione dietro i tuoi sintomi specifici.

Cause e fattori di rischio dei somatostatinomi

Ciò che causa un somatostatinoma è attualmente sconosciuto. Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio che possono portare a un somatostatinoma.

Questa condizione, che può colpire sia uomini che donne, di solito si verifica dopo i 50 anni. Di seguito sono riportati alcuni altri possibili fattori di rischio per i tumori neuroendocrini:

• una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), un raro tipo di sindrome da cancro ereditaria
• neurofibromatosi
• malattia di von Hippel-Lindau
• sclerosi tuberosa

Come vengono diagnosticati questi tumori?

La diagnosi deve essere effettuata da un medico. Il medico di solito inizia il processo di diagnosi con un esame del sangue a digiuno. Questo test verifica un livello elevato di somatostatina. L'esame del sangue è spesso seguito da una o più delle seguenti scansioni diagnostiche o raggi X:

• ecografia endoscopica
• TAC
• octreoscan (che è una scansione radioattiva)
• Scansione MRI

Questi test consentono al medico di vedere il tumore, che può essere canceroso o non canceroso. La maggior parte dei somatostatinomi è cancerogena. L'unico modo per determinare se il tumore è canceroso è con la chirurgia.

Come vengono trattati?

Un somatostatinoma è più spesso trattato rimuovendo il tumore attraverso la chirurgia. Se il tumore è canceroso e il tumore si è diffuso (una condizione indicata come metastasi), la chirurgia potrebbe non essere un'opzione. Nel caso di metastasi, il medico tratterà e gestirà i sintomi che il somatostatinoma potrebbe causare.

Condizioni associate e complicanze | complicazioni

Alcune delle condizioni associate ai somatostatinomi possono includere quanto segue:

• sindrome di von Hippel-Lindau
• MEN1
• neurofibromatosi tipo 1
• diabete mellito

I somatostatinomi si trovano solitamente in una fase successiva, che può complicare le opzioni di trattamento. In una fase avanzata, è più probabile che i tumori cancerosi abbiano già metastatizzato. Dopo metastasi, il trattamento è limitato, perché la chirurgia di solito non è un'opzione.

Tasso di sopravvivenza per i somatostatinomi

Nonostante la rara natura dei somatostatinomi, l'outlook è buono per il tasso di sopravvivenza a 5 anni. Quando un somatostatinoma può essere rimosso chirurgicamente, vi è un tasso di sopravvivenza quasi del 100% cinque anni dopo la rimozione. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per quelli trattati dopo che un somatostatinoma ha metastatizzato è del 60%.

La chiave è ottenere una diagnosi il più presto possibile. Se manifesta alcuni dei sintomi di un somatostatinoma, deve prendere un appuntamento con il medico il prima possibile. I test diagnostici saranno in grado di determinare la causa specifica dei sintomi.

Se il medico decide di avere un somatostatinoma, quanto prima inizi il trattamento, migliore sarà la tua prognosi.