Cos'è il linfoma a cellule T?

Panoramica

Il linfoma è un cancro che inizia nei linfociti, un tipo di globuli bianchi del sistema immunitario. Il linfoma è il tipo più comune di tumore del sangue. Comprende sia il linfoma di Hodgkin che il linfoma non Hodgkin, a seconda del tipo specifico di linfociti coinvolti.

Il linfoma non Hodgkin può essere suddiviso in due gruppi: linfoma a cellule B e linfoma a cellule T. Secondo l'American Cancer Society, meno del 15% di tutti i linfomi non Hodgkin sono linfomi a cellule T.

Il linfoma a cellule T si presenta in molte forme. Il trattamento e la prospettiva generale dipendono dal tipo e dalla sua avanzata diagnosi.

Quali sono i tipi di linfoma a cellule T?

Un tipo di linfoma a cellule T è il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). La CTCL colpisce principalmente la pelle, ma può coinvolgere anche i linfonodi, il sangue e gli organi interni.

I due tipi principali sono CTCL:

• Micosi fungoide Ciò causa una varietà di lesioni che possono essere facilmente scambiate per altre condizioni della pelle, come dermatiti, eczemi o psoriasi.
• S? Sindrome di Zary. Questa è una forma avanzata di micosi fungoide che colpisce anche il sangue. Può diffondersi ai linfonodi e agli organi interni.

Altri linfomi a cellule T sono:

• Linfoma angioimmunoblastico. Tende ad essere piuttosto aggressivo
• Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL). Include tre sottotipi. Può influenzare la pelle, i linfonodi e altri organi.
• Linfoma T-linfoblastico precursore / leucemia. Può iniziare nel timo e può crescere nell'area tra i polmoni.
• Linfoma periferico delle cellule T - non specificato. Un gruppo di malattie che non si adattano ad altri sottotipi.

I tipi rari includono:

• leucemia / linfoma a cellule T adulte
• linfoma naturale extranodale / linfoma a cellule T, tipo nasale
• linfoma intestinale a cellule T associato a enteropatia (EATL)
• linfoma linfoblastico

Quali sono i sintomi?

Potresti non avere alcun segno di malattia nelle prime fasi. I sintomi variano in base al tipo specifico di linfoma a cellule T.

Segni e sintomi di micosi fungoide includono:

• chiazze di pelle piatta e squamosa
• placche spesse e rialzate
• tumori che possono o meno sviluppare in ulcere
• pizzicore

Segni e sintomi della sindrome di S? Zary sono:

• arrossamento rosso, pruriginoso che copre la maggior parte del corpo, e forse le palpebre
• cambia a unghie e capelli
• linfonodi ingrossati
• edema o gonfiore

Non tutte le forme di linfoma a cellule T causano sintomi sulla pelle. Altri tipi possono causare:

• sanguinamento o lividi facilmente
• infezioni ricorrenti
• febbri o brividi senza causa nota
• fatica
• dolore addominale persistente sul lato sinistro a causa della milza gonfia
• pienezza addominale
• minzione frequente
• stipsi

Immagini di rash linfoma a cellule T

Come viene trattato?

Il tuo piano di trattamento dipenderà dal tipo di linfoma a cellule T che hai e da quanto è avanzato. Non è insolito aver bisogno di più di un tipo di terapia.

La micosi fungoide e la sindrome di S? Zary possono comportare un trattamento diretto sulla pelle e un trattamento sistemico.

Trattamenti per la pelle

Determinati unguenti, creme e gel possono essere applicati direttamente sulla pelle per controllare i sintomi e persino distruggere le cellule tumorali. Alcuni di questi trattamenti topici sono:

• Retinoidi (farmaci derivati ​​dalla vitamina A). I potenziali effetti collaterali sono prurito, irritazione e sensibilità alla luce solare. I retinoidi non devono essere usati durante la gravidanza.
• Corticosteroidi. L'uso a lungo termine di corticosteroidi topici può portare ad assottigliamento della pelle.
• Chemioterapia topica. Gli effetti collaterali della chemioterapia topica possono includere arrossamento e gonfiore. Può anche aumentare il rischio di altri tipi di cancro. Tuttavia, la chemioterapia topica tende ad avere meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia per via orale o endovenosa.

Trattamenti sistemici

I farmaci per i linfomi delle cellule T includono pillole, iniezioni e quelli somministrati per via endovenosa. Terapie mirate e farmaci chemioterapici sono spesso combinati per ottenere il massimo effetto. I trattamenti sistemici possono includere:

• una combinazione di chemioterapia chiamata CHOP, che include ciclofosfamide, idrossossorubicina, vincristina e prednisone
• nuovi farmaci chemio, come il pralatrexato (Folotyn)
• farmaci mirati, come bortezomib (Velcade), belinostatico (Beleodaq) o romidepsin (Istodax)
• farmaci immunoterapici come alemtuzumab (Campath) e denileukin diftitox (Ontak)

Nei casi avanzati, potrebbe essere necessaria la chemioterapia di mantenimento per un massimo di due anni.

Gli effetti collaterali della chemioterapia possono includere:

• la perdita di capelli
• nausea e vomito
• costipazione o diarrea
• anemia, una carenza di globuli rossi, che porta a stanchezza, debolezza e mancanza di respiro
• neutropenia, una carenza di globuli bianchi, che può lasciarti vulnerabile alle infezioni
• trombocitopenia, una carenza di piastrine nel sangue, che rende più difficile la coagulazione del sangue

Terapia della luce

La luce UVA e UVB può uccidere le cellule tumorali sulla pelle. La terapia della luce viene solitamente somministrata più volte alla settimana utilizzando lampade speciali. Il trattamento della luce UVA è combinato con farmaci chiamati psoraleni. La luce UVA attiva gli psoraleni per uccidere le cellule tumorali.

Gli effetti collaterali includono nausea e sensibilità della pelle e degli occhi. La luce UV può aumentare il rischio di sviluppare altri tumori più tardi nella vita.

Radiazione

La radioterapia utilizza particelle radioattive per distruggere le cellule tumorali. Le travi possono essere dirette alla pelle interessata in modo che gli organi interni non siano interessati. Le radiazioni possono causare irritazione e affaticamento cutaneo temporaneo.

Fotofheresi extracorporea

Questo è usato per trattare la micosi fungoide o sindrome di S? Zary. In una procedura di due giorni, il sangue verrà rimosso e trattato con luce UV e farmaci che si attivano quando esposti alla luce, uccidendo le cellule tumorali. Dopo che il sangue è stato trattato, verrà restituito al tuo corpo.

Gli effetti collaterali sono minimi. Tuttavia, gli effetti collaterali possono includere febbre temporanea di basso grado, nausea, vertigini e arrossamento della pelle.

Trapianto di cellule staminali

Un trapianto di cellule staminali è quando il midollo osseo viene sostituito con midollo da un donatore sano. Prima della procedura, è necessario chemioterapia per sopprimere il midollo osseo canceroso.

Le complicazioni possono includere fallimento dell'innesto, danni agli organi e nuovi tumori.

Quali sono le potenziali complicazioni?

Se hai CTCL, i problemi della pelle potrebbero essere il tuo unico sintomo. Qualsiasi tipo di cancro può eventualmente progredire fino a influenzare i linfonodi e altri organi interni.

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Nel complesso, il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per il linfoma non Hodgkin è del 70%, secondo l'American Cancer Society. Questa è una statistica generale che include tutti i tipi.

Come con qualsiasi tipo di cancro, è importante seguire il medico come raccomandato. La guarigione e la prospettiva dipendono dal tipo specifico di linfoma a cellule T e dalla fase di diagnosi. Altre considerazioni sono il tipo di trattamento, l'età e qualsiasi altra condizione di salute che potresti avere.

Il tuo medico è nella posizione migliore per valutare la tua situazione e darti un'idea di cosa aspettarti.