La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare in cui il tessuto polmonare diventa progressivamente più sfregiato e rigido. Questo rende sempre più difficile respirare.
Al momento non esiste una cura per IPF, ma i nuovi farmaci sono stati in grado di rallentare il tasso di declino e migliorare la qualità della vita. Altre possibilità di trattamento includono ossigeno supplementare, riabilitazione polmonare per aiutarti a respirare meglio e trapianti polmonari. Sono in corso studi sperimentali per trovare nuovi trattamenti.
Il trattamento precoce con IPF è importante perché può rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Contribuisce anche alla conoscenza dell'IPF e ai risultati dei diversi corsi di trattamento sull'aspettativa di vita. I trattamenti includono:
Il medico discuterà con voi quale regime di trattamento può essere migliore per il vostro caso particolare.
Lo sviluppo più importante nel trattamento dell'IPF è la disponibilità di nuovi farmaci. Nel 2014, la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato l'uso di due nuovi farmaci per IPF: nintedanib (Ofev) e pirfenidone (Esbriet). I farmaci non curano l'IPF, ma aiutano a prevenire ulteriori cicatrici e rallentano la progressione della malattia. Gli studi medici riportano che entrambi i farmaci hanno prodotto un rallentamento statisticamente significativo? nel declino della funzione polmonare. Gli stessi studi hanno indicato che nintedanib ha prodotto risultati leggermente migliori rispetto al pirfenidone.
L'assistenza standard per IPF è di supporto. Un piccolo serbatoio di ossigeno portatile può fornire ossigeno aggiuntivo per aiutarti a respirare, soprattutto quando sei più attivo. Questo è importante per il vostro comfort e anche per prevenire problemi cardiaci ai lati destro causati da bassi livelli di ossigeno nel sangue.
La riabilitazione polmonare è un programma progettato per aiutarti a far fronte all'IPF e migliorare la qualità della tua vita. Comporta esercizi di respirazione, riduzione dello stress e educazione. Uno studio recente ha dimostrato che l'esercizio fisico migliora la funzionalità polmonare.
Il trapianto polmonare può migliorare la qualità della vita e la durata della vita, ma ha anche alcuni rischi. L'IPF è oggi una delle principali ragioni per i trapianti di polmoni negli Stati Uniti, che rappresentano quasi la metà dei trapianti di polmoni eseguiti nel 2013.
Oltre alle opzioni di trattamento medico, ci sono cose che puoi fare per aiutare a gestire e vivere meglio con la malattia: