La malattia di Coats

Cos'è la malattia di Coats?

La malattia di Coats è una rara patologia oculare che comporta uno sviluppo anormale dei vasi sanguigni nella retina. Situato nella parte posteriore dell'occhio, la retina invia immagini luminose al cervello ed è essenziale per la vista.

Nelle persone con malattia di Coats, i capillari retinici si aprono e perdono liquido nella parte posteriore dell'occhio. Quando il fluido si accumula, la retina inizia a gonfiarsi. Ciò può causare il distacco parziale o completo della retina, con conseguente diminuzione della vista o cecità nell'occhio colpito.

Il più delle volte, la malattia colpisce solo un occhio. Di solito viene diagnosticato durante l'infanzia. La causa esatta non è nota, ma un intervento precoce può aiutare a salvare la tua visione.

Quali sono i segni e i sintomi?

Segni e sintomi di solito iniziano durante l'infanzia. All'inizio possono essere miti, ma alcune persone hanno subito sintomi gravi. Segni e sintomi includono:

• effetto occhi gialli (simile all'occhio rosso) che può essere visto nella fotografia flash
• strabismo o occhi incrociati
• leucocoria, una massa bianca dietro la lente dell'occhio
• perdita di percezione della profondità
• deterioramento della vista

I sintomi successivi possono includere:

• decolorazione rossastra dell'iride
• uveite o infiammazione degli occhi
• distacco della retina
• glaucoma
• cataratta
• atrofia del bulbo oculare

I sintomi di solito si verificano in un solo occhio, anche se può influenzare entrambi.

Fasi della malattia di Coats

La malattia di Coats è una condizione progressiva divisa in cinque fasi.

Fase 1

Nella fase precoce della malattia di Coats, il medico può vedere che hai vasi sanguigni anormali, ma non hanno ancora iniziato a perdere.

Fase 2

I vasi sanguigni hanno iniziato a perdere liquidi nella retina. Se la perdita è piccola, potresti comunque avere una visione normale. Con una perdita maggiore, potresti già sperimentare una grave perdita della vista. Il rischio di distacco della retina cresce man mano che i liquidi si accumulano.

Fase 3

La tua retina è parzialmente o totalmente distaccata.

Fase 4

Hai sviluppato una maggiore pressione negli occhi, chiamata glaucoma.

Fase 5

Nella malattia di Coats avanzata, hai completamente perso la vista nell'occhio colpito. Potrebbe anche aver sviluppato cataratta (annebbiamento della lente) o phthisis bulbi (atrofia del bulbo oculare).

Chi ottiene la malattia di Coats?

Chiunque può avere la malattia di Coats, ma è piuttosto raro. Ce l'hanno meno di 200.000 persone negli Stati Uniti. Colpisce i maschi più delle femmine di un rapporto di 3 a 1.

L'età media alla diagnosi è da 8 a 16 anni. Tra i bambini affetti da malattia di Coats, circa i due terzi hanno manifestato sintomi all'età di 10 anni. Circa un terzo delle persone con malattia di Coats ha 30 anni o più quando iniziano i sintomi.

Non sembra essere ereditato o avere alcun legame con la razza o l'etnia. La causa diretta della malattia di Coats non è stata determinata.

Come viene diagnosticato?

Se lei (o suo figlio) ha sintomi di malattia di Coats, consultare immediatamente il medico. Un intervento precoce potrebbe salvare la tua visione. Inoltre, i sintomi possono imitare quelli di altre condizioni, come il retinoblastoma, che può essere pericoloso per la vita.

La diagnosi viene effettuata dopo un accurato esame oftalmologico, oltre a una revisione dei sintomi e della storia clinica. I test diagnostici possono includere test di imaging come:

• angiografia della fluoresceina retinica
• ecografia
• TAC

Come viene trattato?

La malattia di Coats è progressiva. Con il trattamento precoce, è possibile ripristinare una visione. Alcune opzioni di trattamento sono:

Chirurgia laser (fotocoagulazione)

Questa procedura utilizza un laser per ridurre o distruggere i vasi sanguigni. Il medico può eseguire questo intervento in una struttura ambulatoriale o in un ufficio.

La criochirurgia

I test di imaging aiutano a guidare un applicatore tipo ago (criosonda) che produce un freddo estremo. È usato per creare una cicatrice attorno a vasi sanguigni anomali, che aiuta a fermare ulteriori perdite. Ecco come prepararsi e cosa aspettarsi durante il recupero.

Iniezioni intravitreali

Sotto anestesia locale, il medico può iniettare corticosteroidi nell'occhio per aiutare a controllare l'infiammazione. Le iniezioni di anticorpi anti-endoteliali (anti-VEGF) possono ridurre la crescita di nuovi vasi sanguigni e facilitare il gonfiore. Le iniezioni possono essere date nello studio del medico.

vitrectomia

Questa è una procedura chirurgica che rimuove il gel vitreo e fornisce un migliore accesso alla retina. Ulteriori informazioni sulla procedura su cosa fare durante il ripristino.

Scleral buckling

Questa procedura ricollega la retina e di solito viene eseguita in una sala operatoria ospedaliera.

Qualunque sia il trattamento che hai, avrai bisogno di un attento monitoraggio.

Nella fase finale della malattia di Coats, l'atrofia del bulbo oculare può comportare la rimozione chirurgica dell'occhio colpito. Questa procedura è chiamata enucleazione.

Prospettive e potenziali complicazioni

Non esiste una cura per la malattia di Coats, ma un trattamento precoce può migliorare le possibilità di mantenere la vista.

La maggior parte delle persone risponde bene al trattamento. Ma circa il 25% delle persone sperimenta una progressione continua che porta alla rimozione dell'occhio.

La prospettiva è diversa per tutti, a seconda della fase della diagnosi, del tasso di progressione e della risposta al trattamento.

Il tuo medico può valutare le tue condizioni e darti un'idea di cosa puoi aspettarti.