Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Qual è l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica?

Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH) è una malattia polmonare caratterizzata da alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari. In questo caso, "idiopatico? significa che la causa dell'ipertensione dell'arteria polmonare è sconosciuta.

Il compito principale delle arterie polmonari è quello di portare il sangue dal lato destro del cuore ai polmoni. Questo disturbo fa fluire il sangue attraverso l'arteria polmonare rigida e ristretta con una maggiore forza di pompaggio del cuore.

Ti viene diagnosticata questa condizione quando la pressione arteriosa media nelle arterie polmonari è superiore a 25 mm Hg (millimetri di mercurio) durante il riposo e superiore a 30 mm Hg durante l'allenamento.

L'IPAH e altre forme di ipertensione polmonare sono pericolose perché l'ipertensione arteriosa polmonare affatica il cuore e causa gravi problemi cardiaci e polmonari.

Quali sono i sintomi di IPAH?

I sintomi dell'IPAH variano a seconda dello stadio del disturbo. È importante prendere un appuntamento con un medico se si sviluppano sintomi insoliti al cuore o ai polmoni.

Potresti non avere sintomi durante la fase iniziale di questo disturbo. In effetti, un fisico annuale potrebbe non rilevare questo tipo di ipertensione. Man mano che la condizione progredisce, è possibile che si verifichi quanto segue:

• stanchezza
• mancanza di respiro
• svenimenti
• vertigini
• impulso veloce
• dolore al petto
• palpitazioni
• gonfiore alle estremità inferiori

Quali sono le cause e i rischi dell'ipertensione polmonare?

Nei vasi sanguigni sani, il sangue scorre agevolmente e facilmente. Se soffre di ipertensione polmonare, l'aumento della pressione arteriosa si verifica nei vasi sanguigni arteriosi addensati e ristretti nei polmoni e riduce il flusso sanguigno.

Possibili cause note di ipertensione polmonare includono:

• disturbi della valvola cardiaca
• condizioni cardiache congenite
• malattie polmonari, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), la sarcoidosi o la fibrosi polmonare interstiziale
• un tumore che preme sull'arteria polmonare

Il rischio di sviluppare una forma di ipertensione polmonare aumenta se si dispone di:

• un disturbo del tessuto connettivo, come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico
• cirrosi epatica
• HIV e AIDS
• una storia di utilizzo di droghe come cocaina o metanfetamine
• una storia di assunzione di alcune pillole dimagranti o soppressori dell'appetito
• una storia di tabagismo
• una storia di esposizione professionale a piccole particelle come segatura

L'ipertensione polmonare può anche funzionare in famiglie, quindi il rischio aumenta se si ha una storia familiare.

Nota: Mentre molte forme di ipertensione polmonare hanno cause scatenanti, l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è diversa. L'IPAH si verifica spontaneamente e non ha cause note.

Il medico può eseguire diversi test, ma non sarà in grado di determinare la causa sottostante in IPAH. Sebbene la causa sia sconosciuta, la condizione è nota per essere più comune negli adulti e nelle donne più giovani.

Come viene diagnosticata l'IPAH?

Indipendentemente dal fatto che si verifichino sintomi lievi o intermittenti, non ignorare mai i segni che indicano un problema al cuore o ai polmoni. L'IPAH è un disturbo difficile da diagnosticare perché alcune persone non hanno sintomi. E quando ci sono sintomi di IPAH, sono simili a quelli di altri disturbi cardiaci e polmonari.

Per aiutare a diagnosticare il disturbo, il medico può cercare gonfiore nelle vene del collo e quindi controllare il cuore per i suoni anormali, come un soffio al cuore.

Il medico può anche prelevare vari campioni di sangue per misurare il livello di ossigeno e controllare infezioni, emoglobina elevata, problemi alla tiroide e disturbi vascolari.

Altri possibili test per diagnosticare l'ipertensione polmonare includono:

• Elettrocardiogramma a 12 derivazioni (ECG) misurare l'attività elettrica nel tuo cuore
• test di funzionalità polmonare per controllare la funzionalità polmonare e vedere come stanno funzionando i tuoi polmoni
• cateterizzazione del cuore destro per vedere se ci sono problemi con l'afflusso di sangue del tuo cuore
• studi di imaging (come una radiografia del torace, una TAC, una risonanza magnetica, una scansione nucleare o un ecocardiogramma) per fotografare i polmoni e il cuore e fornire una visuale di altre strutture del torace, compresi i vasi sanguigni
• test di camminata, che prevede di camminare per sei minuti mentre un dottore ti controlla per sintomi come mancanza di respiro durante la misurazione della tolleranza all'attività e della pulsossimetria

Come trattare IPAH

Non esiste una cura prontamente disponibile per l'ipertensione polmonare idiopatica. L'obiettivo del trattamento è controllare i sintomi e rallentare la progressione del disturbo. Il trattamento dipende dalla gravità della tua condizione. Il medico può raccomandare i seguenti farmaci:

• un calcio-antagonista rilassare i muscoli nei vasi sanguigni e migliorare la capacità del cuore di pompare sangue
• un farmaco che fluidifica il sangue per prevenire coaguli di sangue
• diuretici per lavare i liquidi in eccesso dal tuo corpo e ridurre il gonfiore
• vasodilatatori per allargare il lume (interno) del vaso sanguigno nei polmoni e migliorare il flusso sanguigno
• digossina per limitare la frequenza cardiaca e migliorare la contrattilità del cuore (quanto forte si stringe il cuore)
• antagonista del recettore dell'endotelina, una terapia mirata per rallentare la progressione dell'ipertensione polmonare

Poiché il flusso sanguigno ridotto può ridurre l'apporto di ossigeno del corpo e causare debolezza, mancanza di respiro e affaticamento, il medico può determinare che sei un candidato per l'ossigenoterapia supplementare. Se è così, indosserai un tubo che trasporta l'ossigeno da un serbatoio nelle tue narici.

Se ha una grave ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, il medico può suggerire un intervento chirurgico.Un'opzione è una procedura chirurgica chiamata septostomia atriale, che crea uno shunt cardiaco per aumentare il flusso sanguigno dalla camera superiore destra alla camera superiore sinistra del cuore. Questa procedura può aiutare a migliorare i livelli di ossigeno nel tuo corpo.

Un'altra opzione è un trapianto di polmone, cuore e polmone, con sostituzione del tuo organo (i) con quello o di un donatore sano. La chirurgia del trapianto può essere un'opzione se le sue condizioni peggiorano e non rispondono ad altri trattamenti.

Discutere i rischi di un intervento chirurgico con il proprio medico, come il rischio di perdita di sangue, infezione o rigetto d'organo.

Complicazioni di IPAH

IPAH richiede cure mediche a causa del rischio di complicanze. Se non cerchi un trattamento, la tua condizione probabilmente peggiorerà molto più velocemente. L'ipertensione arteriosa polmonare può portare a danni irreversibili al cuore e ai polmoni.

Il disturbo può portare a ingrossamento del cuore e disfunzione del lato destro. Questa complicanza fa sì che il cuore lavori di più e possa causare insufficienza cardiaca. Può anche portare a ritmi cardiaci anormali, come la fibrillazione atriale.

Outlook e supporto per IPAH

Con il trattamento, è possibile migliorare i sintomi. Ma se non trattata, la condizione può peggiorare molto più velocemente e ridurre significativamente la tua aspettativa di vita.

Per migliorare la tua possibilità di rallentare la progressione della malattia, segui il corso di trattamento consigliato dal tuo medico e apporti cambiamenti salutari allo stile di vita:

• Ottenere un sacco di riposo è importante per far fronte alla fatica.
• A volte, esercizi moderati come andare in bicicletta, nuotare e camminare sono efficaci per aumentare o mantenere i livelli di energia. Assicurati di parlare con il medico prima di iniziare una routine di allenamento.
• Dovresti anche evitare il fumo di tabacco e il fumo passivo, che può aumentare le difficoltà respiratorie.
• Poiché la gravidanza può essere pericolosa per la vita con ipertensione polmonare, parla con il tuo medico delle alternative di controllo delle nascite sicure. Essere consapevoli del fatto che alcune pillole anticoncezionali aumentano la probabilità di coaguli di sangue.

Altri suggerimenti includono:

• evitando di viaggiare ad alta quota, che può rendere i sintomi più gravi
• evitando attività che abbassano la pressione sanguigna e aumentano il rischio di svenimenti, come bagni caldi o seduti in una sauna
• mangiare una dieta povera di grassi saturi, colesterolo e sodio per mantenere una pressione e un peso sani

La famiglia e gli amici possono fornire supporto emotivo e fisico. Inoltre, puoi parlare con il tuo medico di unirti a un gruppo di supporto per aiutarti a gestire e comprendere le tue condizioni.