Nefropatia IgA (malattia di Berger)

Che cos'è?

La nefropatia da IgA, chiamata anche malattia di Berger, è una malattia renale cronica che si verifica quando depositi di immunoglobuline A (IgA) si accumulano nei reni.

Le immunoglobuline sono parti normali del sistema immunitario che aiutano l'organismo a liberarsi delle infezioni. Le persone con nefropatia da IgA hanno una versione difettosa di immunoglobulina A. Le IgA difettose formano catene che rimangono bloccate nei reni.

La nefropatia da IgA colpisce milioni di persone in tutto il mondo. Mentre la nefropatia da IgA è una malattia permanente, per la maggior parte delle persone non progredisce in nulla di serio.

Il trattamento in genere comporta il controllo della pressione sanguigna e dei livelli di colesterolo con i farmaci. Alcune persone con nefropatia da IgA alla fine avranno bisogno di un trapianto di rene.

Quali sono i sintomi?

Nelle prime fasi della nefropatia da IgA, il principale sintomo è il sangue nelle urine. In termini medici, questo è chiamato ematuria. I sintomi di solito iniziano tra i 15 ei 35 anni, ma possono passare inosservati per anni perché la quantità di sangue nelle urine è molto piccola.

Se la malattia progredisce e inizia a compromettere la funzionalità dei tuoi reni, potresti anche sperimentare:

• urina marrone o color tè
• dolore sul lato della schiena (dolore al fianco)
• proteina nelle urine (proteinuria)
• pressione alta (ipertensione)
• gonfiore delle mani e dei piedi

Cosa lo causa?

Un'immunoglobulina o anticorpo è una grande proteina che il sistema immunitario utilizza per uccidere virus e batteri nocivi. Un tipo di immunoglobulina è l'immunoglobulina A o IgA. Quando qualcuno ha la nefropatia da IgA, la loro IgA non funziona correttamente. Invece di legarsi solo a batteri e virus, l'IgA si collega erroneamente ad altre molecole di IgA e crea lunghe catene.

Quando le catene circolano nel sangue, finiscono per depositarsi nei filtri del rene (glomeruli). Questi depositi di IgA provocano una reazione infiammatoria nel corpo. Questa infiammazione può alla fine causare danni ai reni.

Al momento, non è del tutto chiaro perché l'IgA di una persona agisce in questo modo. I ricercatori ritengono che esista una componente genetica della malattia, perché a volte funziona in famiglie.

Alcuni fattori possono anche aumentare il rischio di una persona di sviluppare nefropatia da IgA. Gli uomini hanno due o tre volte più probabilità di averlo rispetto alle donne. La condizione è anche più comune nei nativi americani, caucasici e asiatici.

Altre condizioni associate alla nefropatia da IgA includono:

• malattie del fegato, tra cui la cirrosi e l'epatite B e C
• celiachia
• dermatite erpetiforme
• infezioni, compreso l'HIV, infezioni virali nel tratto respiratorio superiore e virus dello stomaco
• Henoch-Sch? Nlein purpura

Come viene diagnosticato

La nefropatia da IgA può essere notata per la prima volta quando un test di routine rivela proteine ​​e globuli rossi nelle urine.

Un medico esaminerà la tua storia medica e familiare ed eseguirà un esame fisico. Potrebbero anche chiederti dei tuoi sintomi, incluso se hai mai notato che la tua urina è di colore scuro o rossastro o se hai una storia di infezioni del tratto urinario (UTI).

Per aiutare a confermare una diagnosi e differenziare la tua condizione da altre malattie, si possono fare anche i seguenti test:

• biopsia renale per cercare i depositi di IgA (una biopsia è l'unico modo per confermare una diagnosi)
• analisi delle urine [WB1] per verificare la presenza di proteine ​​e sangue nelle urine
• test della creatinina sierica per scoprire se la creatinina si sta accumulando nel sangue
• tasso di filtrazione glomerulare stimato (GFR) per determinare quanto bene i tuoi reni stanno filtrando i rifiuti
• test della pressione arteriosa
• analisi del sangue colesterolo

Opzioni di trattamento

Non esiste una cura per la nefropatia da IgA e nessun modo standard per trattarlo. Alcune persone non avranno bisogno di alcun trattamento. Avranno comunque bisogno di effettuare controlli regolari per verificare la loro funzionalità renale.

Per gli altri, il trattamento è volto a rallentare il progresso della condizione e la gestione della pressione sanguigna, gonfiore e livelli di proteine ​​nelle urine.

Questo potrebbe includere uno o più dei seguenti:

• farmaci per la pressione del sangue noti come inibitori del recettore dell'angiotensina (ARB) o inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE); questi possono abbassare la pressione sanguigna e abbassare i livelli di proteine ​​nelle urine
• farmaci immunosoppressori, come steroidi per via orale
• integratori di acidi grassi omega-3, come un olio di pesce con forza di prescrizione
• farmaci per il colesterolo, noti come statine
• diuretici, che aiutano a rimuovere il liquido in eccesso dal sangue

In alcune persone, la nefropatia da IgA progredisce nel corso di alcuni decenni e può eventualmente portare all'insufficienza renale.

Le persone con insufficienza renale dovranno sottoporsi a dialisi, un processo in cui il sangue viene filtrato con una macchina o un trapianto di rene. Anche dopo un trapianto, è possibile che la condizione ritorni nel nuovo rene.

Gestire la nefropatia da IgA con la dieta

Potresti essere in grado di rallentare la progressione della nefropatia da IgA apportando alcune modifiche alla tua dieta. Ciò comprende:

• mangiare una dieta a basso contenuto di grassi saturi e colesterolo
• limitando l'assunzione di sodio
• riducendo la quantità di proteine ​​nella vostra dieta
• comprese le fonti di acidi grassi omega-3, come semi di lino, olio di canola, olio di fegato di merluzzo, noci e integratori di olio di pesce

Per ridurre l'assunzione di sodio e colesterolo, puoi provare a seguire una dieta simile alla dieta DASH. DASH significa approcci alimentari per fermare l'ipertensione. Questa dieta si concentra su frutta, verdura, cereali integrali e carni magre e riduce l'assunzione di sodio.

Poiché la dieta DASH ha lo scopo di aiutare le persone ad abbassare la pressione sanguigna, può essere utile per le persone con nefropatia da IgA che hanno bisogno di mantenere i loro livelli di pressione sanguigna entro intervalli normali.

Si raccomanda inoltre una dieta a basso contenuto proteico per rallentare la progressione della nefropatia da IgA.Tuttavia, gli studi clinici non sono stati in grado di dimostrare in modo definitivo che limitare l'assunzione di proteine ​​è benefico per le persone con nefropatia da IgA.

Quali sono le complicazioni?

La nefropatia da IgA varia molto da persona a persona. Alcune persone non sperimenteranno alcuna complicazione e la malattia potrebbe anche andare in remissione da sola.

Altre persone, tuttavia, sviluppano complicazioni man mano che la loro condizione progredisce. Questi includono:

• alta pressione sanguigna
• colesterolo alto (ipercolesterolemia)
• insufficienza renale acuta
• malattia renale cronica
• malattia renale allo stadio terminale (ESRD)
• [WB2] problemi cardiaci

Prognosi e aspettativa di vita

Non esiste una cura per la nefropatia da IgA e nessun modo affidabile per dire come influenzerà ogni persona individualmente. Per la maggior parte delle persone, la malattia progredisce molto lentamente.

Fino al 70% delle persone può aspettarsi una normale aspettativa di vita senza complicazioni. Ciò è particolarmente vero per le persone che hanno solo proteinuria minima e normale funzionalità renale al momento della diagnosi.

D'altro canto, circa il 15% delle persone con nefropatia da IgA svilupperà l'ESRD entro 10 anni dall'esordio e oltre il 30% delle persone svilupperà l'ESRD entro 20 anni. La prognosi è meno favorevole per le persone con ipertensione a lungo termine, ematuria persistente e proteinuria prolungata (superiore a 1 grammo / giorno).

Le persone con ESRD richiedono un trattamento di dialisi o un trapianto di rene. Un trapianto di rene ha generalmente successo, ma è possibile che la nefropatia di IgA ritorni (si ripeta) nel nuovo rene.

Circa il 40% delle persone che hanno una recidiva alla fine perderà di nuovo i reni, ma potrebbe volerci fino a 10 anni dopo il trapianto.

Il tuo dottore lavorerà con te per sviluppare un piano di trattamento se ti viene diagnosticata una nefropatia da IgA.