Malattia polmonare interstiziale

Panoramica

La malattia polmonare interstiziale comprende più di 200 diverse condizioni che causano infiammazione e cicatrici intorno ai sacchi d'aria a forma di palloncino nei polmoni, chiamati alveoli. L'ossigeno viaggia attraverso gli alveoli nel tuo sangue. Quando sono sfregiati, queste sacche non possono espandersi tanto. Di conseguenza, meno ossigeno entra nel sangue.

Anche altre parti dei polmoni possono essere colpite, come le vie aeree, il rivestimento dei polmoni e i vasi sanguigni.

Aspettativa di vita e prognosi

La malattia polmonare interstiziale può variare da persona a persona e dipende da cosa l'ha provocata. A volte progredisce lentamente. In altri casi, peggiora rapidamente. I sintomi possono variare da lievi a gravi.

Alcune malattie polmonari interstiziali hanno una prognosi migliore di altre. Uno dei tipi più comuni, chiamato fibrosi polmonare idiopatica, può avere una prospettiva limitata. La sopravvivenza media per le persone di questo tipo è attualmente da 3 a 5 anni. Può essere più lungo con determinati farmaci e in base al suo corso. Le persone con altri tipi di malattia polmonare interstiziale, come la sarcoidosi, possono vivere molto più a lungo.

Mentre ottenere un trapianto di polmone può migliorare la tua sopravvivenza, i farmaci futuri offriranno probabilmente le soluzioni migliori per la maggior parte delle persone.

tipi

La malattia polmonare interstiziale è disponibile in più di 200 tipi diversi. Alcuni di questi includono:

• asbestosi: infiammazione e cicatrici nei polmoni causate dalla respirazione delle fibre di amianto
• bronchiolite obliterante: una condizione che causa blocchi nelle più piccole vie aeree dei polmoni, chiamate bronchioli
• pneumoconiosi dei lavoratori del carbone: una condizione polmonare causata dall'esposizione alla polvere di carbone (chiamata anche malattia del polmone nero)
• cronico silicosi: una malattia polmonare causata dalla respirazione nella silice minerale
• fibrosi polmonare correlata al tessuto connettivo: una malattia polmonare che colpisce alcune persone con malattie del tessuto connettivo come la sclerodermia o la sindrome di Sj? gren
• polmonite interstiziale desquamativa: una condizione che causa l'infiammazione polmonare e che è più comune nelle persone che fumano
• fibrosi polmonare familiare: un accumulo di tessuto cicatriziale nei polmoni che colpisce due o più membri della stessa famiglia
• polmonite da ipersensibilità: infiammazione degli alveoli causata dalla respirazione di sostanze allergiche o altre sostanze irritanti
• fibrosi polmonare idiopatica: una malattia di causa sconosciuta in cui il tessuto cicatriziale si sviluppa in tutto il tessuto polmonare
• sarcoidosi: una malattia che causa la formazione di piccoli gruppi di cellule infiammatorie in organi quali i polmoni e le ghiandole linfatiche

I sintomi della malattia polmonare interstiziale

Quando hai una malattia polmonare interstiziale, non puoi avere abbastanza ossigeno nel sangue. Di conseguenza, ti senti a corto di fiato, soprattutto quando ti alleni o sali le scale. Alla fine, potresti trovare difficile respirare, anche a riposo.

Una tosse secca è un altro sintomo. I sintomi spesso peggiorano nel tempo.

Rivolgiti al medico se hai problemi di respirazione. Dopo una diagnosi, è possibile iniziare i trattamenti per gestire l'infiammazione e le cicatrici.

Cause della malattia polmonare interstiziale

Molte volte, i medici non riescono a trovare la causa della malattia polmonare interstiziale. In questi casi, la condizione è chiamata malattia polmonare interstiziale idiopatica.

Altre cause di malattia polmonare interstiziale includono condizioni mediche, uso di alcuni farmaci o esposizione a sostanze tossiche che danneggiano i polmoni. Queste cause della malattia polmonare interstiziale si dividono in tre categorie principali:

Malattie autoimmuni

Il sistema immunitario del tuo corpo attacca e danneggia i polmoni e altri organi in queste condizioni:

• dermatomiosite: una malattia infiammatoria che causa debolezza muscolare e eruzioni cutanee
• lupus: una condizione in cui il sistema immunitario attacca molti tipi di tessuti, tra cui la pelle, le articolazioni e altri organi
• malattia mista del tessuto connettivo: una condizione che ha sintomi di diverse malattie del tessuto connettivo, tra cui polimiosite, lupus e sclerodermia
• polimiosite: una condizione che causa l'infiammazione dei muscoli
• vasculite: infiammazione e danni ai vasi sanguigni nel corpo
• artrite reumatoide: una malattia in cui il sistema immunitario attacca le articolazioni, i polmoni e altri organi
• sclerodermia: un gruppo di malattie che provocano l'ispessimento e il rafforzamento della pelle e del tessuto connettivo
• Sindrome di Sj? Gren: una condizione che causa dolore alle articolazioni, secchezza degli occhi e secchezza delle fauci

Esposizione a sostanze tossiche

L'esposizione alle seguenti sostanze sul lavoro o nell'ambiente può causare anche cicatrici polmonari:

• proteine ​​animali, come quelle degli uccelli
• fibre di amianto
• polvere di carbone
• polvere di grano
• muffa
• polvere di silice
• fumo di tabacco

Farmaci e droghe

Nelle persone che sono suscettibili, tutti questi farmaci possono danneggiare i polmoni:

• antibiotici come nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) e sulfasalazina (Azulfidina)
• antinfiammatori come aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)
• farmaci chemioterapici come azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamide, metotrexato (Trexall) e vinblastina
• farmaci per il cuore come l'amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• droghe come l'eroina e il suo trattamento, il metadone

Opzioni di trattamento

I trattamenti non possono invertire i danni ai polmoni, ma possono rallentare la progressione della malattia e aiutarti a respirare più facilmente. Se l'esposizione a materiale tossico o farmaco ha causato la malattia polmonare interstiziale, evitare quella sostanza.

Il medico può prescrivere alcuni diversi tipi di trattamenti per gestire la malattia polmonare interstiziale:

• L'ossigeno supplementare è attualmente raccomandato nelle linee guida internazionali per il trattamento, anche se nessuno studio ha dimostrato il suo beneficio.Gli individui riferiscono di sentirsi meno senza fiato con il suo uso.
• La riabilitazione polmonare può aiutare a migliorare i livelli di attività e la capacità di esercitare.
• I farmaci antinfiammatori, come il prednisone steroideo, possono ridurre il gonfiore dei polmoni.
• I farmaci immunosoppressori, come l'azatioprina (Imuran), la ciclofosfamide (Cytoxan) e il micofenolato mofetile (CellCept), possono aiutare a fermare gli attacchi del sistema immunitario che danneggiano i polmoni.
• Farmaci antifibrotici come pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ovef) possono prevenire ulteriori cicatrici nei polmoni. Questi farmaci sono entrambi approvati dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.

Se la tua condizione è grave e altri trattamenti non aiutano, l'ultima possibilità è di sottoporsi a un trapianto di polmone. Tuttavia, un trapianto non è una cura. In genere, questo intervento è consigliato se hai meno di 65 anni, ma in alcuni casi puoi essere più vecchio. Non è possibile avere altre importanti condizioni di salute, come cancro, HIV, epatite B o C, o insufficienza cardiaca, renale o epatica.

Suggerimenti

Durante il trattamento, ecco alcune cose che puoi fare per restare in salute:

• Smettere di fumare. Il fumo può danneggiare ancora di più i tuoi polmoni.
• Mangia una dieta ben bilanciata. Ottenere nutrienti e calorie sufficienti è importante, soprattutto perché questa malattia può farti dimagrire.
• Esercizio. L'uso dell'ossigeno può aiutarti a rimanere attivo.
• Prendi i tuoi vaccini per polmonite, pertosse e influenza. Queste infezioni possono peggiorare i sintomi polmonari.

prospettiva

Le cicatrici nei polmoni non possono essere invertite. Tuttavia, i trattamenti possono rallentare i danni ai polmoni e aiutarti a respirare più facilmente. Il trapianto di polmone rimane un'opzione per coloro che non rispondono ad altre cure mediche.