Sindrome del QT lungo

Qual è la sindrome del QT lungo?

La sindrome del QT lungo (LQTS) è una condizione medica che influisce sulla normale attività elettrica del cuore.

Il termine QT si riferisce alla porzione della traccia su un elettrocardiogramma (ECG) che riflette il cambiamento nel ritmo cardiaco. I medici possono anche chiamare questa condizione sindrome di Jervell e Lange-Nielsen o sindrome di Romano-Ward.

Anche se il LQTS non causa sempre sintomi, ha il potenziale di causare aritmie cardiache potenzialmente letali. Le persone con LQTS possono anche sperimentare gli svenimenti. Se hai LQTS, è importante gestirlo per evitare che ciò accada.

Quali sono i sintomi di LQTS?

Un medico può identificare LQTS su un ECG prima che una persona abbia mai sintomi. Un ECG è una traccia visiva dell'attività elettrica nel cuore.

Una traccia tipica ha una piccola protuberanza chiamata? P? onda, seguita da un grande picco chiamato un complesso QRS. Dopo questo picco è un altro bump che di solito è più grande del? P? l'onda ha chiamato un? T? onda.

Ognuno di questi cambiamenti segnala qualcosa che sta accadendo nel cuore. Oltre a esaminare ciascuna porzione dell'EKG, i medici misurano anche la distanza tra loro. Ciò include la distanza tra l'inizio della porzione Q del complesso QRS e l'onda T.

Se la distanza tra questi è costantemente più lunga del previsto, potrebbero diagnosticare con LQTS.

Il LQTS è preoccupante perché il cuore si basa su un ritmo regolare e regolare e sull'attività elettrica per battere correttamente. LQTS rende più facile per il cuore battere fuori dal tempo. Quando ciò accade, il sangue ricco di ossigeno non pompa al cervello e al corpo.

Non tutti con LQTS hanno sintomi, ma quelli che lo fanno potrebbero notare:

• sentimenti fluttuanti nel petto
• rumoroso ansimare quando dorme
• svenire senza motivo noto

Secondo il National Heart, Lung e Blood Institute, una persona su 10 con LQTS subisce una morte improvvisa o morte cardiaca improvvisa come primo segno del disturbo.

Questo è il motivo per cui è così importante seguire regolarmente un medico se hai una storia familiare di LQTS o un battito cardiaco irregolare.

Cosa causa LQTS?

Il LQTS può essere ereditato o acquisito, il che significa che qualcosa oltre la genetica lo causa.

Esistono sette tipi di LQTS ereditati. Sono numerati LQTS 1, LQTS 2 e così via. I ricercatori hanno identificato più di 15 diversi tipi di mutazioni genetiche che possono portare a LQTS.

Il LQTS acquisito può essere dovuto all'assunzione di alcuni farmaci, tra cui:

• antiaritmici
• antibiotici
• antistaminici
• antipsicotici
• farmaci per abbassare il colesterolo
• farmaci per il diabete
• diuretici

Alcune persone possono aver inconsapevolmente ereditato la condizione, ma non si rendono conto di averlo fino a quando non iniziano a prendere un farmaco che lo aggrava.

Se si prende uno di questi farmaci per un lungo periodo di tempo, il medico potrebbe monitorare regolarmente il ritmo cardiaco su un ECG per verificare la presenza di qualcosa di insolito.

Molte altre cose possono causare LQTS, specialmente quelle che causano una perdita di potassio o sodio dal sangue, come ad esempio:

• grave diarrea o vomito
• anoressia nervosa
• bulimia
• malnutrizione
• ipertiroidismo

Quali sono i fattori di rischio per LQTS?

Avere una storia familiare di LQTS è un importante fattore di rischio per la condizione. Ma questo può essere difficile da sapere, dal momento che non sempre causa sintomi.

Invece, alcuni potrebbero semplicemente sapere che un membro della famiglia è morto in modo imprevisto o affogato, cosa che può accadere se qualcuno sviene mentre nuota.

Altri fattori di rischio includono:

• assunzione di farmaci noti per prolungare l'intervallo QT
• essere nato con sordità totale o parziale
• con grave diarrea o vomito
• avere una storia di condizioni mediche come anoressia nervosa, bulimia o alcuni disturbi della tiroide

Le donne hanno più probabilità degli uomini di avere un LQTS.

Qual è il trattamento per LQTS?

Non c'è cura per LQTS. Invece, il trattamento di solito comporta la riduzione del rischio di sviluppare un'aritmia cardiaca da:

• prendere farmaci chiamati beta bloccanti per ridurre i ritmi cardiaci troppo veloci
• evitare farmaci noti per prolungare l'intervallo QT
• prendendo bloccanti del canale del sodio se si dispone di LQTS 3

Se si verificano svenimenti o altri segni di un ritmo cardiaco anormale, il medico può raccomandare un trattamento più invasivo, come l'impianto di un pacemaker o un defibrillatore cardioverter impiantabile. Questi dispositivi riconoscono e correggono i ritmi cardiaci anormali.

A volte un medico consiglierà un'ablazione o un intervento chirurgico per riparare i nervi elettrici che trasmettono erroneamente i ritmi.

Come posso ridurre il rischio di arresto cardiaco?

Se hai un LQTS, ci sono alcune cose che puoi fare per evitare un arresto cardiaco improvviso.

Questi includono:

• Ridurre lo stress e l'ansia quando possibile. Prendi in considerazione l'opportunità di praticare yoga o meditazione.
• Evitare l'esercizio fisico intenso e alcuni tipi di sport, come il nuoto. Nuotare, soprattutto in acqua fredda, è un noto fattore scatenante delle complicanze LQTS.
• Mangiare più cibi ricchi di potassio.
• Evitando rumori forti che sono noti per attivare LQTS 2 (se si dispone di questo tipo), ad esempio un cicalino sveglia o una suoneria telefonica.
• Dire agli amici intimi e alla famiglia delle tue condizioni e di cosa guardare, come svenimenti o problemi di respirazione.

In che modo la LQTS influisce sull'aspettativa di vita?

Secondo il National Heart, Lung e Blood Institute, circa 1 su 7.000 persone hanno LQTS. È possibile che più persone possano averlo e non vengano diagnosticati. Questo rende difficile sapere esattamente come il LQTS influisce sull'aspettativa di vita di qualcuno.

Ma le persone che non hanno avuto nessun evento di svenimento o di aritmia cardiaca a 40 anni di solito hanno un basso rischio di gravi complicanze, secondo la Fondazione Sudden Arrhythmia Death Syndromes.

Più episodi una persona ha, più a rischio sono per un'aritmia pericolosa per la vita.

Se hai precedenti familiari di questa condizione o morti improvvise inspiegabili, fissa un appuntamento con un medico per fare un ECG. Questo aiuterà a identificare qualcosa di insolito sul ritmo del tuo cuore.