Sindrome di attivazione di mastociti

Qual è la sindrome di attivazione dei mastociti?

La sindrome di attivazione dei mastociti (MCAS) si verifica quando i mastociti nel corpo rilasciano troppe sostanze all'interno di essi in tempi inappropriati.

I mastociti fanno parte del tuo sistema immunitario. Si trovano nel midollo osseo e intorno ai vasi sanguigni del corpo. Quando sei esposto a stress o pericolo, le chiamate del tuo albero rispondono rilasciando sostanze chiamate mediatori. I mediatori causano l'infiammazione, che aiuta il corpo a guarire da una ferita o infezione.

Questa stessa risposta si verifica durante una reazione allergica. I tuoi mastociti rilasciano mediatori per rimuovere la cosa a cui sei allergico. Ad esempio, se sei allergico al polline, i tuoi mastociti rilasciano un mediatore chiamato istamina, che ti fa starnutire per liberarti del polline.

Se si dispone di MCS, i mastociti rilasciano i mediatori troppo frequentemente e troppo spesso. È diverso da un altro disturbo dei mastociti chiamato mastocitosi, che si verifica quando il tuo corpo fa troppi mastociti.

Continua a leggere per saperne di più su MCAS, che, secondo The Mastocytosis Society, sta diventando più comune.

Quali sono i sintomi?

Troppi mediatori possono causare sintomi in quasi tutti i sistemi del corpo. Tuttavia, le aree più comunemente colpite includono la pelle, il sistema nervoso, il cuore e il tratto gastrointestinale. A seconda di quanti mediatori vengono rilasciati, i sintomi possono variare da lievi a potenzialmente letali.

I sintomi che potresti provare in diverse parti del tuo corpo includono:

• pelle: prurito, arrossamento, orticaria, sudorazione
• occhi: prurito, lacrimazione
• naso: prurito, corsa, starnuti
• bocca e gola: prurito, gonfiore nella lingua o nelle labbra, gonfiore nella gola che impedisce all'aria di raggiungere i polmoni
• polmoni: difficoltà a respirare, respiro affannoso
• cuore e vasi sanguigni: bassa pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato
• stomaco e intestino: crampi, diarrea, nausea, dolore addominale
• sistema nervoso: mal di testa, vertigini, confusione, estrema stanchezza

Nei casi più gravi, è possibile sviluppare una condizione pericolosa per la vita chiamata shock anafilattico. Ciò provoca una rapida caduta della pressione sanguigna, un polso debole e restringimento delle vie aeree nei polmoni. Di solito rende molto difficile respirare e richiede un trattamento di emergenza.

Cosa lo causa?

I ricercatori non sono sicuri delle cause che causano MCAS. Tuttavia, uno studio del 2013 ha rilevato che il 74% dei partecipanti con MCAS aveva almeno un parente di primo grado che aveva anche lui. Questo suggerisce che c'è probabilmente un componente genetico per MCAS.

Ci sono fattori di rischio?

Gli episodi di MCAS sono sempre innescati da qualcosa, ma può essere difficile capire quale sia il trigger.

Alcuni trigger comuni includono:

• trigger di tipo allergico, come punture di insetti o determinati alimenti
• Trigger farmaco-indotto, come antibiotici, ibuprofene e antidolorifici oppiacei
• fattori scatenanti legati allo stress, come ansia, dolore, rapidi cambiamenti di temperatura, esercizio fisico, eccessiva stanchezza o infezione
• odori, come il profumo
• cambiamenti ormonali, come quelli relativi al ciclo mestruale di una donna
• iperplasia dei mastociti, che è una condizione rara che può verificarsi con alcuni tipi di cancro e infezioni croniche

Quando il medico non riesce a trovare un trigger, si chiama MCAS idiopatico.

Come viene diagnosticato?

MCAS può essere difficile da diagnosticare perché i suoi sintomi si sovrappongono a quelli di molte condizioni.

Per essere diagnosticato con MCAS, è necessario soddisfare i seguenti criteri:

• I tuoi sintomi influenzano almeno due sistemi corporei e sono ricorrenti, e non c'è altra condizione che li causa.
• Le analisi del sangue o delle urine eseguite durante un episodio mostrano che i mediatori sono più alti di marcatori rispetto a quelli che si ottengono quando non si sta effettuando un episodio.
• I farmaci che bloccano gli effetti dei mediatori dei mastociti o il loro rilascio fanno scomparire i sintomi.

Prima di diagnosticare la tua condizione, il medico esaminerà la tua storia medica, ti sottoporrà a un esame fisico e eseguirà esami del sangue e delle urine per escludere qualsiasi altra causa dei sintomi. Potrebbero anche averti evitato certi cibi o farmaci per un periodo di tempo per restringere quali potrebbero essere le tue cause scatenanti.

Potrebbero anche chiederti di tenere un registro dettagliato dei tuoi attacchi, compresi eventuali nuovi alimenti che hai mangiato o farmaci che hai assunto prima di iniziare.

Come viene trattato?

Non c'è cura per MCAS, ma ci sono modi per gestire i sintomi. Sintomi lievi, come il mal di testa, di solito rispondono bene agli antidolorifici da banco, come l'ibuprofene (Advil).

Per sintomi più moderati, potrebbe essere necessario:

• Antistaminici H1 o H2. Questi bloccano gli effetti delle istamine, che sono uno dei principali mediatori rilasciati dai mastociti
• Stabilizzatori di mastociti. Questi impediscono il rilascio di mediatori dai mastociti.
• Antileukotrienes. Questi bloccano gli effetti dei leucotrieni, un altro tipo comune di mediatore.

Per i sintomi gravi, come lo shock anafilattico, è necessaria un'iniezione di epinefrina. Questo può essere fatto in ospedale o con un autoiniettore (EpiPen). Considera di indossare un braccialetto di identificazione medica se i tuoi sintomi sono gravi, almeno fino a quando non decidi quali sono i tuoi trigger.

Qual è la prospettiva?

Sebbene sia una condizione rara, MCAS può produrre sintomi dolorosi che interferiscono con la tua vita quotidiana. Tuttavia, con una corretta diagnosi e trattamento, i sintomi possono essere controllati. Inoltre, una volta che sai quali fattori scatenano un episodio, puoi evitarli e ridurre il numero di episodi che hai.