Il tumore di Wilms

Qual è il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms è un raro tipo di tumore al rene che colpisce principalmente i bambini. Circa uno su ogni 10.000 bambini è affetto dal tumore di Wilms negli Stati Uniti. Circa 500 bambini vengono nuovamente diagnosticati ogni anno. Sebbene raro, il tumore di Wilms è il tipo più comune di cancro del rene nei bambini e il quarto tipo più comune di cancro infantile in generale.

Il cancro si verifica quando le cellule anomale nel tuo corpo si moltiplicano in modo incontrollabile. Questo può accadere a qualsiasi età, ma alcuni tipi di cancro sono unici per l'infanzia. Il tumore di Wilms, noto anche come nefroblastoma, è uno di questi tumori.

Il tumore di Wilms viene tipicamente diagnosticato nei bambini intorno ai 3 anni di età. È raro dopo i 6 anni, ma può verificarsi nei bambini più grandi e negli adulti.

Quali sono i segni e i sintomi del tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms si verifica più spesso nei bambini con un'età media di 3 o 4 anni. I sintomi sono simili a quelli di altri disturbi dell'infanzia, quindi è importante consultare il medico per una diagnosi accurata. I bambini con tumore di Wilms potrebbero mostrare i seguenti sintomi:

• stipsi
• dolore addominale, gonfiore o fastidio
• nausea e vomito
• debolezza e stanchezza
• perdita di appetito
• febbre
• sangue nelle loro urine o scolorimento della loro urina
• ipertensione, che può causare dolore al torace, mancanza di respiro e mal di testa
• crescita aumentata e irregolare di un lato del loro corpo

Cause e fattori di rischio per il tumore di Wilms

Non è chiaro cosa causi esattamente i tumori di Wilms. Finora, i ricercatori non hanno trovato alcun legame chiaro tra il tumore di Wilms e i fattori ambientali. Questi fattori includono farmaci, sostanze chimiche o agenti infettivi, sia durante la gravidanza della madre che dopo la nascita.

Fattori genetici

I ricercatori non pensano che i bambini ereditino direttamente la condizione dai loro genitori. Solo l'1-2 percento dei bambini con tumori di Wilms ha un parente che ha avuto le stesse condizioni. Questo parente in genere non è un genitore.

Tuttavia, i ricercatori ritengono che alcuni fattori genetici potrebbero aumentare il rischio di un bambino o predisporre i bambini allo sviluppo del tumore di Wilms.

Le seguenti sindromi genetiche possono aumentare il rischio di un bambino per il tumore di Wilms:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann
• Sindrome di WAGR
• Sindrome di Denys-Drash
• Sindrome di Frasier
• Sindrome di Perlman
• Sindrome di Sotos
• Sindrome di Simpson-Golabi-Behmel
• Sindrome di Bloom
• Sindrome di Li-Fraumeni
• Trisomia 18, chiamata anche sindrome di Edward

La sindrome di Frasier, la sindrome di WAGR e la sindrome di Denys-Drash sono collegate a cambiamenti o mutazioni nel WT1 gene. La sindrome di Beckwith-Wiedemann, un disturbo della crescita che causa l'allargamento del corpo e degli organi, è legata a una mutazione nel WT2 gene.

Questi sono entrambi i geni che sopprimono i tumori e si trovano sul cromosoma 11. Tuttavia, i cambiamenti in questi geni rappresentano solo una piccola percentuale dei tumori di Wilms. Ci sono probabilmente altre mutazioni genetiche che non sono state ancora scoperte.

I bambini con alcuni difetti alla nascita possono avere più probabilità di avere il tumore di Wilms. I seguenti difetti alla nascita sono associati alla condizione:

• aniridia: un'iride mancante o parzialmente mancante
• emiipertrofia: quando un lato del corpo è più grande dell'altro
• criptorchidismo: testicoli non diagnosticati nei ragazzi
• ipospadia: quando l'apertura urinaria si trova nella parte inferiore del pene

Gara

Il tumore di Wilms si manifesta leggermente più spesso nei bambini afro-americani che nei bambini bianchi. È meno comune nei bambini asiatici americani.

Genere

Il rischio di sviluppo del tumore di Wilms può essere maggiore nelle donne.

Come viene diagnosticato e messo in scena il tumore di Wilms?

I bambini con sindromi o difetti alla nascita legati al tumore di Wilms devono essere sottoposti a screening per la malattia. Questi bambini dovrebbero avere un esame fisico e un'ecografia su base regolare. L'ecografia cercherà eventuali tumori renali prima che il tumore si diffonda ad altri organi.

Secondo l'American Cancer Society, i medici raccomandano che i bambini con un rischio più elevato di tumore di Wilms ottengano un esame ogni tre o quattro mesi fino a quando non hanno circa 8 anni. Parlate con il vostro medico se avete dei familiari che hanno avuto il tumore di Wilms. Se lo fai, il medico può consigliare a tutti i bambini della tua famiglia di sottoporsi regolarmente a test ecografici.

La condizione è estremamente rara nei bambini che non presentano alcun fattore di rischio. Pertanto, i test per il tumore di Wilms non vengono generalmente eseguiti a meno che un bambino non abbia sintomi, come gonfiore addominale.

Per confermare una diagnosi del tumore di Wilms, il medico può ordinare test diagnostici, tra cui:

• esami del sangue o delle urine
• emocromo completo (CBC)
• radiografia addominale o ecografia
• TAC o risonanza magnetica

Questi test aiuteranno il medico a fare una diagnosi accurata. Una volta diagnosticata, verranno effettuati ulteriori test per determinare quanto sia avanzata la malattia. Il trattamento e la prospettiva dipenderanno dalla fase del cancro del bambino.

messa in scena

Il tumore di Wilms ha cinque stadi:

Fase 1: Il tumore è contenuto in un rene e può essere completamente rimosso con un intervento chirurgico. Circa il 40-45 per cento dei tumori di Wilms sono in stadio 1.

Fase 2: Il tumore si è diffuso nel tessuto e nei vasi attorno al rene, ma può ancora essere rimosso completamente con la chirurgia. Circa il 20 percento dei tumori di Wilms è in stadio 2.

Fase 3: Il tumore non può essere completamente rimosso con l'intervento chirurgico e alcuni tumori rimangono nell'addome. Circa il 20-25% dei tumori di Wilms sono nella terza fase.

Fase 4: Il cancro si è diffuso in organi lontani, come i polmoni, il fegato o il cervello. Circa il 10 percento dei tumori di Wilms sono nella fase 4.

Fase 5: Il tumore è in entrambi i reni al momento della diagnosi. Circa il 5% dei tumori di Wilms è in 5 ° fase.

tipi

I tumori di Wilms possono anche essere classificati osservando le cellule tumorali al microscopio. Questo processo è chiamato istologia.

Istologia sfavorevole

Istologia sfavorevole significa che i tumori hanno un nucleo nelle cellule che sembra molto grande e distorto. Questo è indicato come anaplasia. Più anaplasia, più duro è il tumore da curare.

Istologia favorevole

Istologia favorevole significa che non c'è anaplasia. Oltre il 90 percento dei tumori di Wilms ha un'istologia favorevole. Ciò significa che la maggior parte dei tumori è più facile da curare.

Trattamento per il tumore di Wilms

Poiché questo tipo di tumore è così raro, i bambini con tumori di Wilms sono generalmente trattati da un team di medici, tra cui:

• pediatri
• chirurghi
• urologi o specialisti del tratto urinario
• oncologi o specialisti del cancro

Il team di medici presenterà un piano di trattamento per il tuo bambino. Assicurati di discutere tutte le opzioni disponibili per tuo figlio, nonché i loro possibili effetti collaterali.

I principali tipi di trattamento sono:

• chirurgia
• chemioterapia
• radioterapia

La maggior parte dei bambini viene sottoposta a una combinazione di trattamenti. La chirurgia è di solito il primo trattamento utilizzato per le persone negli Stati Uniti. L'obiettivo della chirurgia è rimuovere il tumore. In alcuni casi, il tumore non può essere rimosso perché è troppo grande, o il tumore potrebbe essersi diffuso a entrambi i reni o nei vasi sanguigni. In tal caso, i medici potrebbero utilizzare prima la chemioterapia o la radioterapia (o entrambi) per cercare di ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico.

Il bambino potrebbe dover subire più chemioterapia, radioterapia o chirurgia se il tumore non viene rimosso completamente la prima volta. I farmaci specifici e l'entità del trattamento prescritto varieranno a seconda delle condizioni del bambino.

Test clinici

Gli studi clinici sono studi di ricerca che sperimentano nuovi trattamenti o procedure. Sono un ottimo modo per medici e persone per imparare metodi migliori per curare il cancro, in particolare i tumori rari. Chiedi al tuo medico se un ospedale locale effettua studi clinici per vedere se sei idoneo.

Complicazioni dal tumore di Wilms

Come per ogni cancro, la diffusione della malattia ad altri organi o metastasi è una complicazione potenzialmente grave. Se il tumore di tuo figlio si diffonde in organi lontani, richiederà un trattamento più aggressivo.

A seconda dei farmaci usati per la chemioterapia, il bambino potrebbe anche manifestare spiacevoli effetti collaterali. Questi variano da bambino a bambino ma possono includere:

• la perdita di capelli
• nausea e vomito
• fatica
• diarrea
• anemia
• perdita di appetito
• perdita di peso
• dolore
• neutropenia
• piaghe alla bocca
• ecchimosi
• problemi di sonno
• problemi alla vescica
• cambiamenti della pelle e delle unghie
• aumento del rischio di infezione

Parlate con il vostro medico di cosa aspettarsi durante e dopo il trattamento di vostro figlio. Il medico può prescrivere farmaci aggiuntivi per affrontare gli effetti collaterali del trattamento. Normalmente i capelli ricrescono entro pochi mesi dal completamento del trattamento.

Ipertensione e danni ai reni possono verificarsi a causa del tumore del bambino o del suo trattamento. Per questo motivo, la cura del follow-up è importante quanto il trattamento iniziale. Il follow-up può includere esami fisici e test di imaging per assicurarsi che il tumore non ritorni. Può anche includere esami del sangue e delle urine per verificare come funzionano i reni. Chiedi al medico del tuo bambino le complicanze a lungo termine e come cercare questi problemi.

Prospettive a lungo termine per il tumore di Wilms

Circa il 90 per cento dei bambini con tumore di Wilms sono guariti. L'esatto tasso di sopravvivenza dipende dallo stadio e dall'istologia del tumore. La prospettiva per i bambini con istologia sfavorevole è molto peggiore di quella per i bambini con istologia favorevole.

I tassi di sopravvivenza a quattro anni per stadio del tumore e istologia sono i seguenti:

Istologia favorevole

- Fase 1: 99 percento

- Fase 2: 98 percento

- Fase 3: 94 percento

- Fase 4: 86 percento

- Fase 5: 87 percento

Istologia sfavorevole

- Fase 1: 83 percento

- Fase 2: 81 percento

- Fase 3: 72 percento

- Fase 4: 38 percento

- Fase 5: 55 percento

Il tumore di Wilms può essere prevenuto?

Il tumore di Wilms non può essere prevenuto. I bambini con una storia familiare della condizione o dei fattori di rischio, come difetti alla nascita o sindromi, dovrebbero avere frequenti ecografie renali. Questi strumenti di screening possono garantire una diagnosi precoce.

Coping e supporto

Parla con il team di medici e specialisti di tuo figlio per informazioni e supporto. Possono indirizzarti verso altre risorse di supporto a tua disposizione mentre tuo figlio passa attraverso il trattamento. Queste risorse possono includere:

• servizi di assistenza sociale
• consulenza
• gruppi di supporto (online o di persona)
• aiuto finanziario
• consigli su nutrizione e dieta

Chiedere di parlare con i genitori che hanno già avuto un trattamento per il tumore di Wilms. Possono fornire ulteriore supporto e incoraggiamento.

È inoltre possibile contattare il National Cancer Information Center dell'American Cancer Society al numero 800-227-2345. Hanno specialisti in servizio ogni giorno, 24 ore al giorno, per aiutare voi e il vostro bambino durante e dopo il trattamento.

Durante questo periodo, tuo figlio passerà molto tempo. Puoi rendere le cose un po 'più semplici provando i seguenti suggerimenti:

• stare con il bambino durante il trattamento
• porta con te un giocattolo o un libro preferito in ospedale
• prendi tempo per giocare mentre sei in ospedale, ma assicurati che il tuo bambino stia riposando adeguatamente
• assicurati che tuo figlio stia mangiando e bevendo abbastanza
• prepara i cibi preferiti di tuo figlio e aumenta l'assunzione di liquidi nutrizionali se il loro appetito è basso
• tieni un diario o un registro di come tuo figlio si sente a casa, così puoi condividerlo con il tuo medico
• discutere la malattia con il bambino in termini che possono capire e incoraggiare il bambino a condividere i loro sentimenti
• cercare di rendere la vita il più normale possibile per loro