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Cos'è la paraparesis?
La paraparesi si verifica quando non sei parzialmente in grado di muovere le gambe. La condizione può anche riferirsi alla debolezza dei fianchi e delle gambe. La paraparesis è diversa dalla paraplegia, che si riferisce alla completa incapacità di muovere le gambe.
Questa parziale perdita di funzionalità può essere causata da lesioni, disordini genetici o infezioni virali. Continua a leggere per saperne di più sul perché questo accade, come può presentare, così come le opzioni di trattamento e altro ancora.
Quali sono i sintomi principali?
La paraparesis deriva dalla degenerazione o dal danneggiamento delle vie nervose. Questo articolo riguarderà i due principali tipi di paraparesi: genetici e infettivi.
Paraparesi spastica ereditaria (HSP)
L'HSP è un gruppo di disturbi del sistema nervoso che causano debolezza e rigidità (spasticità) delle gambe che peggiorano nel tempo. Questo gruppo di malattie è noto anche come paraplegia spastica familiare e sindrome di Strumpell-Lorrain. Questo tipo genetico è ereditato da uno o entrambi i tuoi genitori.
Si stima che tra 10.000 e 20.000 persone negli Stati Uniti abbiano HSP. I sintomi possono iniziare a qualsiasi età, ma per la maggior parte delle persone vengono notati per la prima volta tra i 10 ei 40 anni.
Le forme di HSP sono raggruppate in due diverse categorie: pura e complicata.
HSP puro: L'HSP puro ha i seguenti sintomi:
- indebolimento graduale e irrigidimento delle gambe
- difficoltà di equilibrio
- crampi muscolari alle gambe
- archi a piedi alti
- cambiare la sensazione nei piedi
- problemi urinari, tra cui urgenza e frequenza
- disfunzione erettile
HSP complicato: Circa il 10% delle persone con HSP ha un HSP complicato. In questa forma, i sintomi includono quelli di HSP puro più uno dei seguenti sintomi:
- mancanza di controllo muscolare
- convulsioni
- deterioramento cognitivo
- demenza
- problemi di vista o udito
- disturbi del movimento
- neuropatia periferica, che può causare debolezza, intorpidimento e dolore, di solito nelle mani e nei piedi
- ittiosi, che si traduce in pelle secca, spessa e desquamante
Paraparesi spastica tropicale (TSP)
TSP è una malattia del sistema nervoso che causa debolezza, rigidità e spasmi muscolari delle gambe. È causato dal virus linfotrofico di tipo T umano delle cellule 1 (HTLV-1). TSP è anche noto come mielopatia associata a HTLV-1 (HAM).
Si verifica in genere nelle persone in aree vicine all'equatore, ad esempio:
- i Caraibi
- Africa equatoriale
- Giappone meridionale
- Sud America
Si stima che da 10 a 20 milioni di persone in tutto il mondo portino il virus HTLV-1 e meno del 3% di loro svilupperà il TSP. TSP colpisce le donne più degli uomini. Può verificarsi a qualsiasi età, sebbene l'età media sia 40-50 anni.
I sintomi includono:
- indebolimento graduale e irrigidimento delle gambe
- mal di schiena che può irradiarsi lungo le gambe
- parestesia, o sensazione di bruciore o formicolio
- problemi di funzionalità urinaria o intestinale
- disfunzione erettile
- condizioni infiammatorie della pelle, come dermatiti o psoriasi
In rari casi, TSP può causare:
- infiammazione agli occhi
- artrite
- infiammazione polmonare
- infiammazione muscolare
- occhio secco persistente
Cosa causa la paraparesi?
Cause di HSP
L'HSP è una malattia genetica, vale a dire è passata dai genitori ai bambini. Esistono più di 30 tipi e sottotipi genetici di HSP. I geni possono essere trasmessi con modalità di ereditarietà dominante, recessiva o legata all'X.
Non tutti i bambini in una famiglia svilupperanno sintomi, sebbene possano essere portatori del gene anormale.
Circa il 30% delle persone con HSP non ha alcuna storia familiare della malattia. In questi casi, la malattia inizia in modo casuale come un nuovo cambiamento genetico che non è stato ereditato da nessuno dei genitori.
Cause di TSP
TSP è causato da HTLV-1. Il virus può essere passato da una persona all'altra attraverso:
- l'allattamento al seno
- condivisione di aghi infetti durante l'uso di droghe per via endovenosa
- attività sessuale
- trasfusioni di sangue
Non puoi diffondere HTLV-1 attraverso contatti casuali, come stringere la mano, abbracciare o condividere un bagno.
Meno del 3% delle persone che hanno contratto il virus HTLV-1 sviluppano TSP.
Come viene diagnosticato?
Diagnosticare HSP
Per diagnosticare l'HSP, il medico la esaminerà, chiederà informazioni sulla storia della sua famiglia e escluderà altre possibili cause dei sintomi.
Il medico può ordinare test diagnostici, tra cui:
- elettromiografia (EMG)
- studi di conduzione nervosa
- Scansioni MRI del cervello e del midollo spinale
- lavoro di sangue
I risultati di questi test aiuteranno il medico a distinguere tra HSP e altre possibili cause dei sintomi. Sono disponibili anche test genetici per alcuni tipi di HSP.
Diagnosticare TSP
Il TSP viene solitamente diagnosticato in base ai sintomi e alla probabilità che tu sia stato esposto a HTLV-1. Il medico potrebbe chiederti della tua storia sessuale e se hai già fatto uso di droghe per via endovenosa.
Possono anche ordinare una risonanza magnetica del midollo spinale o un prelievo spinale per raccogliere un campione di liquido cerebrospinale. Il tuo liquido spinale e il sangue saranno entrambi testati per il virus o gli anticorpi del virus.
Quali opzioni di trattamento sono disponibili?
Il trattamento per HSP e TSP si concentra sul sollievo dai sintomi attraverso la terapia fisica, l'esercizio fisico e l'uso di dispositivi di assistenza.
La terapia fisica può aiutarti a mantenere e migliorare la tua forza muscolare e la gamma di movimento. Può anche aiutarti a evitare le piaghe da decubito. Mentre la malattia progredisce, puoi usare un tutore per caviglia, bastone, deambulatore o sedia a rotelle per aiutarti a muoverti.
I farmaci possono aiutare a ridurre il dolore, la rigidità muscolare e la spasticità. I farmaci possono anche aiutare a controllare i problemi urinari e le infezioni della vescica.
I corticosteroidi, come il prednisone (Rayos), possono ridurre l'infiammazione del midollo spinale in TSP.Tuttavia, non cambieranno l'esito a lungo termine della malattia.
La ricerca sull'uso di farmaci antivirali e interferone è in corso per TSP, ma i farmaci non sono in uso regolare.
Cosa aspettarsi
La tua prospettiva individuale varierà a seconda del tipo di paraparesi che hai e della sua gravità. Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulla condizione e il suo potenziale impatto sulla qualità della tua vita.
Con HSP
Alcune persone che hanno HSP possono sperimentare sintomi lievi, mentre altri possono sviluppare la disabilità nel tempo. La maggior parte delle persone con HSP pura ha un'aspettativa di vita tipica.
Le possibili complicanze di HSP includono:
- tenuta dei vitelli
- piedi freddi
- fatica
- dolore alla schiena e alle ginocchia
- stress e depressione
Con TSP
Il TSP generalmente peggiora nel tempo, ma raramente è fatale. La maggior parte delle persone vive per diversi decenni dopo la diagnosi. Prevenire le infezioni del tratto urinario e le ferite della pelle contribuirà a migliorare la lunghezza e la qualità della tua vita.
Una grave complicanza dell'infezione da HTLV-1 è lo sviluppo della leucemia o linfoma a cellule T adulte. Sebbene meno del 5% delle persone con infezione virale sviluppino leucemia a cellule T adulte, è necessario essere consapevoli della possibilità. Assicurati che il tuo medico lo controlli.
