Pemphigus Foliaceus

Panoramica

Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune che provoca la formazione di vesciche pruriginose sulla pelle. Fa parte di una famiglia di rare condizioni della pelle chiamata pemfigo che produce vesciche o piaghe sulla pelle, nella bocca o sui genitali.

Esistono due tipi principali di pemfigo:

• pemfigo volgare
• pemfigo foliaceo

Il pemfigo vulgaris è il tipo più comune e più grave. Il pemfigo volgare non colpisce solo la pelle, ma anche le mucose. Provoca la formazione di vesciche dolorose nella bocca, sulla pelle e nei genitali.

Il pemfigo foliaceo forma piccole vescicole sulla parte superiore del busto e sul viso. È più delicato del pemfigo volgare.

Il pemfigo eritematoso è un tipo di pemfigo foliaceo che causa la formazione di vescicole solo sul viso. Colpisce le persone con lupus.

Quali sono i sintomi?

Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di bolle piene di liquido sulla pelle, spesso sul petto, sulla schiena e sulle spalle. All'inizio le bolle sono piccole, ma gradualmente crescono e aumentano di numero. Alla fine possono coprire tutto il busto, il viso e il cuoio capelluto.

Le vesciche si aprono facilmente. Il fluido può fuoriuscire da loro. Se si strofina la pelle, l'intero strato superiore può separarsi dal fondo più tardi e staccarsi da un foglio.

Dopo che le vesciche si sono aperte, possono formare piaghe. Le piaghe si incrostano e si incrostano.

Sebbene il pemfigo foliaceo di solito non sia doloroso, si può avvertire dolore o sensazione di bruciore nella zona delle vesciche. Le bolle possono anche prudere.

Quali sono le cause?

Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune. Normalmente, il sistema immunitario rilascia proteine ​​chiamate anticorpi per combattere invasori stranieri come batteri e virus. Nelle persone con una malattia autoimmune, gli anticorpi errano erroneamente seguendo i tessuti del corpo.

Quando hai il pemfigo foliaceo, gli anticorpi si legano a una proteina nello strato esterno della pelle, chiamata epidermide. In questo strato di pelle ci sono cellule chiamate cheratinociti. Queste cellule producono la proteina - la cheratina - che fornisce struttura e sostegno alla pelle. Quando gli anticorpi attaccano i cheratinociti, si separano. Il fluido riempie gli spazi che lasciano. Questo fluido crea le bolle.

I medici non sanno che cosa causa il pemfigo foliaceo. Alcuni fattori possono aumentare la probabilità di ottenere questa condizione, tra cui:

• avere membri della famiglia con pemfigo foliaceo
• essere esposti al sole
• ottenere una puntura d'insetto (nei paesi sudamericani)

Diversi farmaci sono stati anche collegati al pemfigo foliaceo, tra cui:

• penicillamina (cuprimina), usata per trattare la malattia di Wilson
• inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina come captopril (Capoten) ed enalapril (Vasotec), usati per trattare l'ipertensione
• bloccanti del recettore dell'angiotensina II come candesartan (Atacand), usati per trattare l'ipertensione
• antibiotici come rifampicina (Rifadin), usati per trattare le infezioni batteriche
• farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)

Il pemfigo foliaceo può iniziare a qualsiasi età, ma spesso colpisce persone dai 50 ai 60 anni. Le persone di origine ebraica sono a maggior rischio di pemfigo volgare.

Quali sono le opzioni di trattamento?

L'obiettivo del trattamento è quello di sbarazzarsi delle vesciche e curare le bolle che hai già. Il medico può prescrivere crema o pillole di corticosteroidi. Questo medicinale riduce l'infiammazione nel tuo corpo. Elevate dosi di corticosteroidi possono causare effetti collaterali come aumento dei livelli di zucchero nel sangue, aumento di peso e perdita di tessuto osseo.

Altri farmaci usati per trattare il pemfigo foliaceo includono:

• Soppressori immunitari. Farmaci come l'azatioprina (Imuran) e il micofenolato mofetile (CellCept) impediscono al tuo sistema immunitario di attaccare i tessuti del tuo corpo. L'effetto collaterale principale di questi farmaci è un aumento del rischio di infezione.
• Antibiotici, farmaci antivirali e medicinali antifungini. Questi possono impedire alle bolle di contrarre l'infezione se si rompono.

Se le vesciche coprono gran parte della pelle, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per il trattamento. Medici e infermieri puliranno e benderanno le tue piaghe per prevenire l'infezione. Puoi ottenere dei liquidi per sostituire quello che hai perso dalle ferite.

Quali sono le complicazioni?

Le vesciche che si rompono possono essere infettate dai batteri. Se i batteri entrano nel flusso sanguigno, possono causare un'infezione mortale chiamata sepsi.

Quando vedere un dottore

Rivolgiti al medico se ha vesciche sulla pelle, soprattutto se si rompono.

Il medico ti informerà sui tuoi sintomi e esaminerà la tua pelle. Potrebbero rimuovere un pezzo di tessuto dal blister e inviarlo a un laboratorio per il test. Questa è chiamata biopsia cutanea.

Potresti anche sottoporti ad analisi del sangue per cercare gli anticorpi che il tuo sistema immunitario produce quando hai il pemfigo foliaceo.

Se ti è già stato diagnosticato un pemfigo, dovresti contattare il medico se sviluppi:

• nuove vesciche o piaghe
• una rapida diffusione del numero di piaghe
• febbre
• arrossamento o gonfiore
• brividi
• debolezza o dolorosi muscoli o articolazioni

prospettiva

Alcune persone guariscono senza trattamento. Altri possono vivere con la malattia per molti anni. Potrebbe essere necessario prendere medicine per anni per impedire che le vesciche ritornino.

Se un farmaco ha causato il pemfigo foliaceo, l'interruzione del farmaco può spesso chiarire la malattia.