Sarcoma sinoviale

Cos'è il sarcoma sinoviale?

Il sarcoma sinoviale è un raro tipo di sarcoma dei tessuti molli o tumore canceroso.

Circa una o tre persone su un milione ricevono una diagnosi di questa malattia ogni anno. Chiunque può ottenerlo, ma tende a colpire durante l'adolescenza e la giovane età adulta. Può iniziare in qualsiasi parte del tuo corpo, ma di solito inizia nelle gambe o nelle braccia.

Continua a leggere per saperne di più sui sintomi e sulle opzioni di trattamento per questa forma di cancro particolarmente aggressiva.

Quali sono i sintomi?

Il sarcoma sinoviale non causa sempre sintomi nelle fasi iniziali. Man mano che il tumore primario cresce, potresti avere sintomi simili a quelli dell'artrite o della borsite, come:

• gonfiore
• intorpidimento
• dolore, soprattutto se il tumore sta premendo su un nervo
• gamma limitata di movimento in un braccio o una gamba

Potresti anche avere un nodulo che puoi vedere e sentire. Se hai una massa al collo, potrebbe influire sulla respirazione o cambiare la voce. Se si verifica nei polmoni, può portare a mancanza di respiro.

La coscia vicino al ginocchio è il sito di origine più comune.

Cosa lo causa?

La causa esatta del sarcoma sinoviale non è chiara. Ma c'è un legame genetico. Infatti, oltre il 90 percento dei casi coinvolge un particolare cambiamento genetico in cui si trovano parti dell'interruttore del cromosoma X e del cromosoma 18. Ciò che richiede questo cambiamento è sconosciuto.

Questa non è una mutazione germinale, che è una mutazione che può essere trasmessa da una generazione all'altra. È una mutazione somatica, il che significa che non è ereditaria.

Alcuni potenziali fattori di rischio possono includere:

• avere alcune condizioni ereditarie come la sindrome di Li-Fraumeni o la neurofibromatosi di tipo 1
• esposizione alle radiazioni
• esposizione a sostanze chimiche cancerogene

Puoi ottenerlo a qualsiasi età, ma è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti.

Quali sono le mie opzioni di trattamento?

Prima di stabilirsi in un piano di trattamento, il medico valuterà una serie di fattori come:

• della tua età
• la tua salute generale
• la dimensione e la posizione del tumore primario
• se il cancro si è diffuso o meno

A seconda delle circostanze specifiche, il trattamento può comportare una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Chirurgia

Il più delle volte, la chirurgia è il trattamento principale. L'obiettivo è rimuovere l'intero tumore. Il chirurgo rimuoverà anche del tessuto sano intorno al tumore (margini), riducendo la possibilità che le cellule tumorali vengano lasciate indietro. La dimensione e la posizione del tumore possono a volte rendere più difficile per il chirurgo ottenere margini chiari.

Potrebbe non essere possibile rimuovere il tumore se coinvolge nervi e vasi sanguigni. In questi casi, l'amputazione dell'arto può essere l'unico modo per eliminare l'intero tumore.

Radiazione

La radioterapia è un trattamento mirato che può essere utilizzato per aiutare a ridurre il tumore prima dell'intervento (terapia neoadiuvante). Oppure può essere usato dopo l'intervento chirurgico (terapia adiuvante) per indirizzare qualsiasi cellula cancerosa che rimane.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento sistemico. Farmaci potenti sono usati per distruggere le cellule tumorali ovunque si trovino. La chemioterapia può aiutare a prevenire la diffusione del cancro o a rallentare la progressione della malattia. Può anche aiutare a prevenire le recidive. La chemioterapia può verificarsi prima o dopo l'intervento chirurgico.

Qual è la prognosi?

Il tasso di sopravvivenza globale per le persone con sarcoma sinoviale è del 50-60% a cinque anni e del 40-50% a 10 anni. Tieni presente che si tratta semplicemente di statistiche generali e non prevedono la tua prospettiva individuale.

Il tuo oncologo può darti un'idea migliore di cosa aspettarti in base a fattori unici per te, come ad esempio:

• stadio del cancro alla diagnosi
• coinvolgimento linfonodale
• grado di tumore, che suggerisce quanto sia aggressivo
• dimensione e posizione del tumore o dei tumori
• la tua età e lo stato generale di salute
• quanto rispondi alla terapia
• se questa è una ricorrenza o meno

In generale, prima viene diagnosticato e trattato un cancro, migliore è la prognosi. Ad esempio, una persona con un solo piccolo tumore che può essere rimosso con margini chiari può avere una prognosi eccellente.

Una volta terminato il trattamento, avrai bisogno di scansioni periodiche per verificare la ricorrenza.

Come viene diagnosticato?

Il medico inizierà valutando i sintomi ed eseguendo un esame fisico. I test diagnostici includeranno probabilmente emocromo completo e analisi del sangue.

I test di imaging possono aiutare a fornire uno sguardo dettagliato sull'area in questione. Questi possono includere:

• raggi X
• TAC
• ultrasuono
• Scansione MRI
• scansione ossea

Se si dispone di una massa sospetta, l'unico modo per confermare la presenza di cancro è di avere una biopsia: un campione del tumore viene rimosso con un ago o attraverso un'incisione chirurgica. Quindi viene inviato a un patologo per l'analisi al microscopio.

Un test genetico chiamato citogenetica può confermare il riarrangiamento del cromosoma X e del cromosoma 18, che è presente nella maggior parte dei casi di sarcoma sinoviale.

Se il cancro viene trovato, il tumore verrà valutato. Il sarcoma sinoviale è tipicamente un tumore di alto grado. Ciò significa che le cellule hanno poca somiglianza con le cellule normali e sane. I tumori di alto grado tendono a diffondersi più velocemente dei tumori di basso grado. Si metastatizza in siti distanti in circa la metà di tutti i casi.

Tutte queste informazioni vengono utilizzate per aiutare a decidere il miglior corso di trattamento.

Il cancro verrà anche messo in scena per indicare quanto si è diffuso.

Ci sono delle complicazioni?

Il sarcoma sinoviale può diffondersi in altre parti del corpo, anche se è rimasto dormiente per qualche tempo. Fino a quando non raggiunge dimensioni notevoli, potresti non avere sintomi o notare un nodulo.

Ecco perché è così importante seguire il tuo medico anche dopo che il trattamento è terminato e non hai alcun segno di cancro.

Il sito più comune di metastasi è i polmoni.Può anche diffondersi a linfonodi, ossa, cervello e altri organi.

Porta via

Il sarcoma sinoviale è una forma aggressiva di cancro. Quindi è importante scegliere medici specializzati in sarcoma e continuare a lavorare con il medico dopo che il trattamento è terminato.